Прирост семейной отягощенности наследственных нарушений проводимости сердца (10-летнее наблюдение)

Согласно отдельным сообщениям нарушения внутрисердечной проводимости в ряде случаев могут вызываться передающимися по наследству аномалиями в строении проводящей системы сердца [1, 2]. Первое сообщение о семейной форме нарушений внутрисердечной проводи­мости сделано в 1966 г. L. Monaete, описавшим семью, в которой у матери и ее 3 детей имелись нарушения проводимости сердца [3]. Семейные случаи этой пато­логии описаны также Y. Truchioka [4] и D.A. Rubin [5]. Однако все эти описания относятся к результатам более чем 10-летней давности и представляют собой описание отдельных клинических случаев, семей. В доступной нам литературе не встретились описания прироста семейной отягощенности на большом клиническом материале, в семьях с патологией проводящей системы, имеющих идиопатический генез нарушений проводимости серд­ца. Цель настоящего исследования: изучение прироста наследственной отягощенности у больных с нарушения­ми проводимости сердца в семьях с такими наследствен­но обусловленными нарушениями.

Материал и методы

Из базы данных кафедры внутренних болезней №1 Красноярского ГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого были отобраны семьи с первичными, наследственнообусловленными нарушениями проводимости сердца (осмотрены в 2000—2001 гг.). Диагноз идиопатических нарушений проводимости сердца был подтвержден у каждого пробанда с помощью общепринятых в карди­ологии методов: электрокардиографии, эхокардиографии, холтеровского мониторирования электрокардиог­раммы, велоэргометрии, коронарографии. На момент исследования у пробандов исключались признаки ише­мической болезни сердца, гипертонической болезни, дилатационной кардиомиопатии и гипертрофической кардиомиопатии, т. е. не было субстрата для возник­новения нарушения проведения импульса в прово­дящей системе сердца, что и подтверждало первич­ный характер нарушений проводящей системы сердца. В случае выявления при исследовании перечисленных заболеваний у больных проводили тщательный сбор анамнеза и анализ ретроспективных ЭКГ, до возникно­вения указанных сердечно-сосудистых заболеваний, на которых выявлялись признаки поражения проводящей системы сердца.

В 2010—2011 гг. было проведено обследование этих же семей для установления прироста семейной отягощенности. Все обследуемые подписывали информированное согласие на участие в исследовании, протокол которого был утвержден на заседании Этического комитета КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого. Тема работы поддер­жана следующими грантами: грант Фонда содействия малых форм предприятий в научно-технической сфере «Разработка и внедрение новых моделей и технологий диаг­ностики и оценки прогноза нарушений сердечной прово­димости и синдрома слабости синусного узла» (2011 г.); грант конкурса индивидуальных проектов молодых уче­ных Красноярского Краевого Фонда поддержки научной и технической деятельности, проект «Инновационный метод диагностики и первичная профилактика фатальных нарушений сердечной проводимости», утвержденный Наблюдательным советом «Красноярский краевой фонд поддержки научной и научно-технической деятельности» (2011 г.); грант конкурса индивидуальных проектов аспи­рантов ККПФН и НТД, проект «Первичная профилак­тика нарушений проводящей системы сердца с исполь­зованием клинико-генетического прогнозирования», утвержденный Наблюдательным советом «Красноярский краевой фонд поддержки научной и научно-технической деятельности» (2011 г.).

Всем пробандам и их родственникам I—III степени родства было проведено клинико-инструментальное исследование: клинический осмотр, электрокардиогра­фия, велоэргометрия, эхокардиография, холтеровское мониторирование электрокардиограммы. Всего обследо­ваны 53 пробанда и 128 их родственников I—III степени родства.

Описательные статистики представлены средними величинами, минимальными и максимальными значени­ями ( М(max—min)), а также процентными долями. При нормальном распределении показателей использована описательная статистика, представленная в виде среднего значения и стандартной ошибки среднего. Качественные критерии представлены в виде процентных долей со стан­дартной ошибкой доли. Для определения статистической значимости различий между качественными признаками применяли критерий χ². Различия считали статистически значимыми при p<0,05.

Вычисления осуществляли с помощью пакета приклад­ных программ SPSS 10.0.1, Microsoft Excel 2007.

Результаты

Все обследуемые в 2000—2001 гг. были подразделены на группы согласно уровню нарушений проводимости в проводящей системе сердца. В 1-ю группу была отнесе­ны пациенты с атриовентрикулярными (АВ-) блокадами (различной степени: 13 пробандов и 9 их родственников I—III степени родства. Среди пробандов было 5 мужчин и 8 женщин. Средний возраст пробандов составил 49,0±6,1 (26 —69) года, средний возраст больных родственников — 37,25±4,29 (6—70) года; 2-я группа — пациенты с полной блока...

Чернова А.А., Никулина С.Ю., Малюткина И.И.