Терапия №2 (приложение) / 2025
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. ПОЛИСИСТЕМНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ Х ЛЕГКИХ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава России, Нижний Новгород, РФ
ГБУЗ НО ГКБ, Нижний Новгород, РФ
Введение. Гистиоцитоз Х легких – заболевание неизвестной этиологии. Клональный характер пролиферации клеток Х в очагах поражения позволяет предполагать его опухолевую природу. Распространенность 3-5 случаев на 1 млн. Из-за редкости о заболевании накоплено мало данных.
Описание случая. Пациент Б., 1960 г.р., поступил с одышкой в покое, фебрильной лихорадкой 38-39°С, сухой кашель, слабость. Полилимфаденопатия с 2012 г.
В противотуберкулезном диспансере имело место легочное кровотечение, пневмоторакс. Выполнена лимфаденэктомия из правой аксиллярной области (гранулематозный лимфаденит). При проведении МсКТ ОГК – диссеминированный процесс в легких. В онкодиспансере проведена торакоскопия, в 2017 г. резекция нижней доли левого легкого, диагностирован полисистемный гистиоцитоз Х. В связи со стойкой лихорадкой в течение 6 месяцев, нарастанием одышки проведен курс глюкокортикостероидов (ГКС) с положительным эффектом. Бросил курить 9 лет назад. Ухудшение в течение 2 недель до настоящей госпитализации. Объективно при поступлении в стационар: бледность кожных покровов, акроцианоз. В легких дыхание жесткое, выслушиваются рассеянные сухие хрипы.
ЧД 22 в мин. Sp02 94%. ЧСС 84 в мин., АД=120/74 мм рт.ст. Определяются увеличенные, болезненные при пальпации, шейные и аксиллярные лимфоузлы слева. По данн...
