Рациональная комплексная терапия с проведением симультанных операций при рефрактерной иммунной тромбоцитопении и беременности

Актуальность. Тромбоцитопения может осложнять течение до 10% беременностей. Свыше 70% впервые выявленных случаев тромбоцитопении непосредственно связано с беременностью. Базовым лечением беременных и ИТП является глюкокортикоидная терапия в средних терапевтических дозах 0,5–0,7мг/кг в сутки. Основой терапии второй линии во время беременности является спленэктомия.
Описание. В статье приводим 2 клинических наблюдения беременных с тромбоцитопенией, которым после операции кесарева сечения была выполнена лапароскопическая спленэктомия. Обе пациентки получали преднизолон и человеческий иммуноглобулин перед операцией. После операции отмечено увеличение тромбоцитов у первой женщины с 28 тыс до 111 тыс в первые сутки, у второй – с 9 х 109/л до 13 х 109/л. Второй пациентке выполнено кесарево сечение и лапароскопическая спленэктомия в условиях реинфузии аутоэритроцитов, трансфузии 1000 мл свежезамороженной плазмы и 8 доз тромбоконцентрата. Дополнительно амбулаторно назначена терапия ромиплостимом, на фоне которой удается поддерживать частичную ремиссию заболевания в течение 14 месяцев
Заключение. Симультанное выполнение лапароскопической спленэктомии при плановом оперативном родоразрешении беременных с тяжелым рефрактерным течением иммунной тромбоцитопении является эффективным и максимально безопасным в связи с малой инвазивностью, ожидаемой меньшей кровопотерей и скорейшим восстановлением в послеоперационном периоде по сравнению с открытым доступом.

Тромбоцитопения может осложнять течение до 10% беременностей, свыше 70% впервые выявленных случаев тромбоцитопении непосредственно связано с беременностью. Чаще других наблюдается гестационная тромбоцитопения, возможной причиной может быть развитие преэклампсии, HELLP-синдрома и др. Доля иммунной тромбоцитопении, ранее известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), среди тромбоцитопении у беременных составляет всего лишь 2–4% [1]. В целом ИТП остается диагнозом исключения, так как специфических методик для его подтверждения не существует. Диагностика основана на лабораторных данных (подтвержденное выявление снижения количества тромбоцитов), реже присутствует клиническая картина заболевания (геморрагический синдром на коже и слизистых оболочках петехиального характера). Лечение показано при снижении количества тромбоцитов крови ниже 30×109/л или при клинических проявлениях кровоточивости [2]. Хотя умеренная тромбоцитопения при беременности не является фактором высокого риска осложнений как со стороны матери, так и у плода, в ряде случаев даже незначительное снижение количества тромбоцитов может быть частью серьезной патологии, которая в свою очередь требует своевременной интерпретации и прецизионной терапии. В данной статье мы будем обсуждать тактику ведения беременных с подтвержденным диагнозом ИТП.

Несмотря на имеющиеся литературные данные об отсутствии влияния беременности на частоту рецидива при тяжелой ИТП [3], риск прогрессии заболевания у беременных существует [4]. Поэтому в случае рефракторного течения ИТП необходимо проведение адекватной терапии, и до достижения эффекта от лечения планирование беременности не показано. Большинство исследователей описывают благоприятные исходы для новорожденных и матерей с ИТП [5–7]. Однако существуют и противоречивые сообщения о развитии осложнений беременности и неблагоприятных перинатальных исходах: артериальная гипертензия и сахарный диабет на фоне глюкокортикоидной терапии, преждевременные роды и перинатальная смертность [8].

Возможно, это отражает различные подходы к лечению. Текущие рекомендации базируются на международном и собственном опыте и данных экспертного соглашения [2].

Лечение ИТП вне беременности

Алгоритм ведения взрослых больных первичной ИТП включает следующие этапы. При снижении количества тромбоцитов менее 30×109/л или возникновении геморрагического синдрома назначается глюкокортикоидная терапия в дозе 1 мг на кг массы тела перорально. При количестве тромбоцитов более 30х109/л и отсутствии явлений кровоточивости достаточно наблюдения без специального лечения [2, 9–11]. Существуют и другие варианты стартовой терапии, например, 4 дня высоких доз дексаметазона (40 мг/сут). Такой режим позволяет достичь устойчивого эффекта у 42% больных и имеет меньший риск развития побочных действий [12].

При отсутствии эффекта от терапии первой линии констатируется рефрактерное течение ИТП. Основным критерием рефрактерности ИТП является тромбоцитопения менее 30×109/л, сохраняющаяся, несмотря на продолжительность терапии более 3 месяцев [10]. Количество тромбоцитов 30×109/л используется в качестве критерия по той причине, что это обычное пороговое значение для старта терапии [11]. При количестве тромбоцитов выше этого значения геморрагический синдром развивается крайне редко. Кроме того, в течение 3 месяцев от начала заболевания представляется возможным однозначно исключить альтернативные причины тромбоцитопении. Мера интенсивности терапевтического воздействия определяется клиническими проявлениями болезни (геморрагическим синдромом), а не количеством тромбоцитов. Больные рефрактерной ИТП нередко молодые, активные и в целом фактически здоровые пациенты, количество тромбоцитов у которых значимо снижено и не поддается лечению согласно существующим схемам стартовой терапии. У большинства пациентов не возникает тяжелого геморрагического синдрома даже при глубокой тромбоцитопении. Подобн...

Виноградова М.А., Федорова Т.А., Чупрынин В.Д., Тютюнник В.Л., Кан Н.Е., Вередченко А.В., Хилькевич Е.Г.