Раннее нарушение целостности амниотической оболочки и синдром амниотических перетяжек: диагностика и тактика ведения беременности

Цель. Оптимизировать диагностику и тактику ведения беременности, в том числе с использованием внутриутробной коррекции, при раннем нарушении целостности амниотической оболочки и синдроме амниотических перетяжек (САП).
Материалы и методы. Проведена оценка анатомических структур плода у 11 беременных с признаками раннего нарушения целостности амниотической оболочки в сроке до 14 недель, а также у 5 пациенток с признаками САП во II триместре беременности. Исследование проводилось на ультразвуковых системах экспертного класса Voluson E8 и Voluson E10 с использованием конвексных и внутриполостных датчиков.
Результаты. Раннее нарушение целостности амниотической оболочки было выявлено у 11 беременных в сроках от 10 до 14 недель. При этом у 6 плодов отмечались грубые пороки развития, в то время как у пяти анатомические структуры были интактны. При динамическом наблюдении у трех из них выявлены пороки развития в виде САП или деформаций нижних конечностей, сформировавшихся к 15–16 неделям беременности. Из пяти случаев САП, выявленного после 18 недель беременности, в двух удалось провести успешное внутриутробное рассечение тяжей посредством фетоскопической операции.
Заключение. Своевременное выявление и правильная интерпретация пороков и аномалий развития плода, относящихся к спектру последствий раннего разрыва амниотической оболочки, позволяют оптимизировать тактику ведения беременности, а в ряде случаев и предотвратить более тяжелые последствия данного патологического состояния.

Ранний разрыв амниотической оболочки ассоциирован с целым спектром патологических состояний, включая синдром амниотических перетяжек (САП), комплекс пороков развития «конечности – передняя брюшная стенка», адгезию амниона на ранних этапах развития эмбриона с формированием несовместимых с жизнью пороков развития [1]. Клиническая картина каждого из этих синдромов хорошо известна, однако причины их формирования являются предметом дискуссии по сей день. Нет однозначного ответа на вопрос, является ли первичной патология самого амниона или нарушение его целостности является проявлением нарушения морфогенеза в целом, в том числе при наследственных заболеваниях. Аргументом в пользу генетической природы дефектов амниотической оболочки является значительное количество наблюдений плодов и новорожденных с множественными пороками развития, часть которых не имеет патогенетической связи с наличием амниотических тяжей или адгезией амниона, то есть не является результатом деформации или дизрупции [2]. Возможно, широкое применение молекулярно-генетических методов исследования позволит лучше понять этио­логию дефектов амниотической оболочки [3].

САП – обобщающее название пороков развития, формирующихся в результате механического воздействия фрагментов амниотической оболочки, образующей сращения с анатомическими структурами плода. Частота встречаемости САП составляет примерно 1,16 случаев на 10 000 живорожденных [4]. Другое название данного патологического состояния – ADAM-комплекс (Amniotic Deformity, Adhesions, Mutilations). Нитевидные или тяжеобразные структуры, соединяющие плодную поверхность плаценты с поверхностью тела плода, называют также тяжами Симонара по имени акушера, исследовавшего их амниотическое происхождение в конце XIX в.

Внутриутробно амниотические тяжи встречаются чаще, однако достоверные данные о частоте встречаемости получить сложно, так как значительный процент беременностей с данной патологией заканчивается самопроизвольным прерыванием или гибелью плода.

Фрагменты амниона могут не контактировать с тканями плода и не приводить к формированию пороков развития. В случае фиксации амниотических тяжей к анатомическим структурам происходят сдавление тканей, нарушение кровотока и формирование анатомических дефектов. Таким образом, в большинстве случаев САП является вторичным по отношению к разрыву амниона [4].

Результатом воздействия амниотических перетяжек может быть формирование широкого спектра пороков развития [5]. Наиболее часто отмечается формирование странгуляций различных сегментов конечностей и отек отделов, дистальных по отношению к участку сдавления. Крайней степенью поражения конечностей при САП являются ампутационные пороки, от отсутствия дистальных фаланг пальцев до отсутствия значительного сегмента конечности.

В ряде случаев воздействие тяжей приводит к нарушению формирования мозгового черепа и лицевых структур. При этом могут отмечаться энцефалоцеле и лицевые расщелины [6]. Есть наблюдения декапитации плода в случаях фиксации тяжей в области шеи [7].

Еще одной группой пороков развития при САП являются дефекты передней брюшной стенки. Они могут возникать как в результате непосредственного воздействия тяжей, так и вследствие их влияния на возможность разгибания позвоночника, необходимого для правильного формирования передней брюшной стенки.

Серьезным осложнением САП является компрессия пуповины, в результате которой в ряде случаев происходит нарушение кровотока и роста плода, а иногда и антенатальная гибель.

Тактика ведения беременности при САП зависит от степени тяжести его проявлений и срока беременности на момент их диагностики.

В случае выявления грубых пороков развития, несовместимых с жизнью или приводящих к тяжелой инвалидизации, семья имеет право принять решение о прерывании беременности. Если у плода имеются ампутации дистальных отделов конечностей, показана консультация ортопеда для решения вопроса о возможности постнатальной коррекции и протезирования.

В случае выявления странгуляции с нарушением кровоснабжения сегмента конечности, при наличии отека ниже области сдавления, а также признаков компрессии пуповины в ряде случаев возможно проведение фетоскопии и внутриутробного рассечения амниотической перетяжки [8].

Цель исследования: оптимизировать диагностику и тактику ведения беременности, в том числе с использованием внутриутробной коррекции, при раннем нарушении целостности амниотической оболочки и САП.

Материалы и методы

Проведена оценка анатомических структур плода у 16 беременных с «прямыми» и косвенными признаками раннего нарушения целостности амн...

Мальмберг О.Л., Курцер М.А., Бугеренко А.Е., Зверева А.В., Суханова Д.И.