Расслаивающая аневризма аорты и беременность

Цель исследования. Ознакомить практических врачей с диагностикой и тактикой лечения пациенток с расслаивающейся аневризмой аорты во время беременности, родов и в послеродовом периоде.
Материал и методы. Проведен анализ двух клинических случаев расслаивающейся аневризмы аорты во время беременности, родов, в послеродовом периоде.
Результаты. В статье проведен анализ двух клинических случаев расслаивающей аневризмы аорты у беременных и родильниц, один из которых закончился трагично. Рассмотрена актуальность проблемы у беременных: частота встречаемости – 0,6%, из них 4,5–6% случаев приходится на синдром Марфана, и 20% – на синдром Лойе–Дитца. При ургентности развития выживаемость не превышает 9–13%. Этапность наблюдения во время беременности согласно действующему приказу
№ 572-н и клиническим рекомендациям в специализированных лечебно-профилактических учреждениях поможет предотвратить материнскую смертность. Даны рекомендации по диагностике, тактике ведения и лечения.
Заключение. Этапность обследования и ведения больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями (в данном случае в контексте соединительно-тканных синдромов), причем в специализированных лечебно-профилактических учреждениях, являются залогом успешного ведения и предотвращения фатальных исходов.

Сочетание аневризмы аорты и беременности представляет собой серьезную проблему в виду редкой встречаемости, низкой выявляемости, бессимптомности течения, а в случае развития витальных осложнений – низкой выживаемости. Данных о расслаивающей аневризме аорты (РАА) у беременных крайне мало ввиду редкости и разрозненности случаев.

Наиболее частый механизм РАА – непрерывное поступление крови через поврежденную интиму между слоями стенки аорты.

Частота встречаемости в общей популяции 1 на 10 000 госпитализированных больных, в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно и в 3–4% случаев внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Бессимптомность течения РАА достигает 75%, смертность – 67%, выживаемость не превышает 9–13% [1]. Частота РАА аорты при беременности составляет 4,5–6% случаев при синдроме Марфана1 и до 20% – при синдроме Лойе–Дитца2 [2].

По клиническому течению различают острую РАА (больные погибают в течение нескольких часов/дней, а диагноз ставится в течение 2 недель с момента появления жалоб), подострую (больные остаются в живых без лечения в течение 2 недель с момента появления жалоб) и хроническую (больные живы в течение 2–8 недель и более).

В соответствии с анатомическим расположением РАА имеется две классификации: 1) Де Бейки и 2) Стэнфорда (рисунок). Классификация Де Бейки подразделяет расслоение на три типа: тип I – местом возникновения разрыва является восходящая аорта, а расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее – на грудной и брюшной отделы аорты; тип II – разрыв локализуется в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей аортой; тип III – разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, распространяется чаще антеградно дистально, по нисходящей аорте на различном протяжении с вовлечением или только всего грудного отдела и/или и грудного, и брюшного отделов и редко – ретроградно на дугу и восходящую аорту.

В классификации Стэнфорда выделяют тип А – характеризуется вовлечением восходящей аорты (включает тип I и II в классификации Де Бейки) и тип В-дистальный или нисходящий (соответствует типу III Де Бейки). Многочисленные попытки дополнительно разделить обе классификации на подтипы не увенчались успехом.

По патофизиологии РАА может протекать с отслоением интимы, с формированием гематомы без разрыва интимы, с разрывом интимы без гематомы, с формированием язвы и др.

Причинами, приводящими к развитию РАА могут быть: врожденные нарушения синтеза и деградации соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Эллерса–Данлоса3, Лойе–Дитца), врожденные пороки сердца (двустворчатый клапан), коарктация аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит, а также приобретенные заболевания аорты (аортиты, атеросклероз аорты в сочетании с гипертонической болезнью, закрытая травма груди, курение) и др. Риск разрыва аневризмы аорты зависит от размеров аневризматического мешка и увеличивается в 11 раз при увеличении сечения аорты в поперечнике на 1 см [1].

РАА может быть представлена изолированным дефектом, а может быть проявлением генерализованного синдрома (например, Марфана, Эллерса–Данлоса, Лойе–Дитца). Также встречаются семейные случаи РАА. В основе РАА могут лежать различные мутации генов, кодирующие синтез фибриллина (fibrillin-1), коллагена 3-го типа (Col3a1), протеинов, включенных в сигнальный путь – трансформирующего фактора роста-β (TGFβ), белка SMAD3 или протеинов, включенных в синтез контрактильного аппарата гладкомышечных клеток аорты – актина (ACTA2), MYH11 [3].

Из всех случаев РАА 0,6% приходится на беременных. Из них на долю синдрома Марфана (дефектный ген фибриллина) приходится 4–7%, а на синдром Лойе–Дитца (мутация гена ACTA2 – 20%) [2].

Из клинических особенностей следует отметить бессимптомность течения, пока не развивается осложнение, подчас фатальное, когда возникает молниеносный ярко выраженный болевой синдром, клиническая картина которого зависит от уровня локализации аневризмы. Однако специфики ни по характеру, ни по локализации и иррадиации боли при РАА болевой синдром не имеет. Боли могут симулировать дорзалгии, острые ишемические атаки при заболевании сердца и сосудов с иррадиацией в конечность, шею, лопатку и др. При типе А больные жалуются на боль в груди (22%), при типе В – в спине и животе (43%). Также характерны обмороки – 13% [4].

Именно на этом этапе постановка диагноза острой РАА и его дифференциация крайне важны, так как терапия ангинозного приступа – антикоагулянты, антиагреганты, а иногда и фибринолитические средства – строго противопоказаны при острой РАА [4].

Для РАА характерна хронобиологическая модель. Среди 957 пациентов, острая РАА произошла с 6:00 утра до 12:00 дня с пиком возникновения между 8:00 утра и 9:00 утра. В зимние месяцы с октября по январь частота РАА была выше [5, 6].

Имеется зависимость и от возраста пациента. Чем моложе пациент, тем более проксимальней (тип А) будет вероятный уровень локализации РАА (синус Вальсальвы, синотубулярное соединение). У молодых пациент...

Смольнова Т.Ю., Конышева О.В., Тюлькина Е.Е., Баяндин Н.Л. Михсин С.В.