Акушерство и Гинекология №12 / 2019
Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома на фоне HELLP-синдрома
1) Пензенский институт усовершенствования врачей – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Пенза, Россия;
2) ГБУЗ «Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко», Пенза, Россия
Актуальность. Акушерские тромботические микроангиопатии (А-ТМА) во время беременности развиваются в 8–18% случаев всех ТМА и являются одной из причин материнской и перинатальной смертности. Постановка диагноза в кратчайшие сроки и скорость начала патогенетической терапии являются основополагающими факторами, от которых зависят исход заболевания и дальнейший прогноз у женщины.
Описание. Представлено редкое клиническое наблюдение пациентки 33 лет со злокачественным течением атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) на фоне HELLP-синдрома. Описаны клинико-анамнестические и лабораторно-инструментальные данные пациентки, особенности ведения и лечения.
Заключение. Ранняя диагностика, своевременное начало плазмотерапии, патогенетического лечения на 4-е сутки с момента дебюта аГУС при злокачественном течении аГУС с тяжелым полиорганным поражением позволили быстро добиться не только гематологического ответа, но и полностью восстановить функцию почек и других пораженных органов.
Акушерские тромботические микроангиопатии (А-ТМА) развиваются в 8–18% случаев всех ТМА и являются одной из недостаточно изученных и плохо диагностированных причин материнской и перинатальной смертности в России [1].
Классическим примером А-ТМА считается HELLP-синдром, однако наряду с ним ТМА во время беременности может быть обусловлена тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП), атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), катастрофическим антифосфолипидным синдромом (КАФС) [2]. Наибольшие трудности у клиницистов возникают при дифференциальной диагностике HELLP-синдрома и аГУС из-за очень сходных клинико-лабораторных проявлений, а также отсутствия четких клинико-лабораторных маркеров, подтверждающих или исключающих данные синдромы [3].
Клиническая картина аГУС характеризуется значительным полиморфизмом симптомов. Однако основными проявлениями болезни являются тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия и острое почечное повреждение, составляющие классическую триаду ТМА [4]. При естественном течении аГУС имеет крайне неблагоприятный прогноз, отличается высокой летальностью. Вот почему изучение этих осложнений применительно к акушерской практике становится в настоящее время первоочередной задачей, решение которой позволит изменить прогноз, сохранить жизни большому числу молодых женщин и их потомству [5].
Приводим собственное наблюдение развития аГУС на фоне HELLP-синдрома у пациентки после преждевременных родов путем операции кесарева сечения (КС).
Клиническое наблюдение
Пациентка А., 33 лет, в сроке беременности 33 недели поступила в Перинатальный центр ГБУЗ ПОДКБ им. Н.Ф. Филатова г. Пензы с жалобами на головную боль, мелькание мушек перед глазами, боль в эпигастрии, в пояснице в течение дня, отеки голеней в течение 2 недель, ухудшение шевеления плода в течение 1 суток. В анамнезе – хронический пиелонефрит, ремиссия, мочекаменная болезнь. До 33 недель беременность протекала без особенностей. Пренатальные скрининги без отклонений. Общая прибавка в весе за беременность – 11 кг. При осмотре: состояние тяжелое, кожные покровы бледные, отеки голеней, моча насыщенного цвета, по катетеру 200 мл. Частота сердечных сокращений 99 в 1 минуту, АД 170/100 мм рт. ст. При обследовании: гемоглобин 113 г/л, тромбоциты 157×109/л, общий белок – 53,5 г/л, альбумин – 32,22 г/л, АСТ – 228,6 ЕД/л, АЛТ – 152,7 ЕД/л, остальные п...
