Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома после гинекологической операции: особенности клинической картины, диагностики и лечения

Цель исследования. Провести систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе, о вариантах тромботической микроангиопатии, триггером для реализации которых может стать гинекологическая операция.
Материал и методы. Представлен крайне редкий случай развития атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) в гинекологической практике с необычной клинической картиной, включавшей в себя помимо острой почечной недостаточности, тромбоз глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА).
Результаты. Описано проведение дифференциально диагностического поиска между различными вариантами тромботической микроангиопатии, которые могли быть индуцированы гинекологической операцией. Рассмотрены все тригеры или комплемент-активирующие состояния, приведшие к реализации аГУС, выделены этапы диагностики, рассмотрены сложности лечения, выбор терапевтических подходов и быстрый ответ на таргетную терапию экулизумабом.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение продемонстрировало манифестацию аГУС с тромбозом глубоких вен и ТЭЛА после диагностического выскабливания полости матки у пациентки. Патогенетическое лечение, начатое на 7-е сутки с момента дебюта аГУС, позволило быстро добиться не только гематологического ответа, но и полностью восстановить функцию почек и других пораженных органов.

В настоящее время атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – крайне редкое, но без лечения – летальное заболевание, входит в практику не только нефрологических и реанимационных отделений. С ним можно столкнуться в неврологических и акушерских стационарах, есть описания развития этого заболевания после хирургических манипуляций, однако для своевременной диагностики этого катастрофического и угрожающего жизни заболевания, при котором до 75% пациентов умирает без лечения даже при первом эпизоде болезни, необходимо быть бдительным. Разнообразие возможных комплемент-активирующих состояний, «запускающих» развитие аГУС, требует содружественной работы специалистов различного профиля. АГУС представляет собой комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию (ТМА), для которой, помимо типичных для всех ТМА гемолитической анемии и тромбоцитопении, наиболее характерно развитие почечной недостаточности. Однако генерализация ТМА с вовлечением других сосудистых бассейнов может привести к поражению различных органов и систем, создавая значительные диагностические сложности. При этом вероятность встретить ТМА довольно высока даже в хирургической практике, поскольку нередко определить точную причину анемии и тромбоцитопении в сочетании с почечной недостаточностью у пациента, перенесшего оперативное вмешательство, крайне сложно, особенно при массивных кровопотерях. ТМА, широко распространенная в акушерской практике, является крайне редким осложнением при гинекологических манипуляциях и описана, в основном, после миомэктомий и выскабливаний полости матки, сопровождающихся умеренной кровопотерей [1–3]. В то же время дисфункциональные маточные кровотечения по-прежнему являются одной из наиболее серьезных проблем современной гинекологии. Патология эта, частота которой в структуре всех гинекологических заболеваний достигает 40%, склонна к затяжному течению с частыми рецидивами, особенно у женщин в перименопаузальном периоде. При этом постоянная активация системы гемостаза, длительное и неконтролируемое использование гемостатических препаратов, выскабливание слизистой матки с поступлением провоспалительных цитокинов в кровь создает предпосылки для развития ТМА. ТМА в гинекологической практике коварна не только тем, что редко встречается и поздно диагностируется, но и трудностями в определении точной причины микроангиопатических нарушений, связанными с высокой вероятностью развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания в периоперационном периоде [4]. Генерализация ТМА с вовлечением нескольких сосудистых бассейнов обусловливает полиморфизм клинических проявлений, что создает дополнительные диагностические трудности. Атипичный ГУС представляет собой системную ТМА с преимущественным поражением почек, обусловленную нарушением регуляции альтернативного пути активации комплемента [5, 6]. Представляем наблюдение аГУС, который манифестировал после хирургического вмешательства по поводу дисфункционального маточного кровотечения.

Клиническое наблюдение

Пациентка 50 лет экстренно госпитализирована в Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова с дисфункциональным маточным кровотечением (в течение 2 недель продолжались обильные кровянистые выделения из половых путей). В соматическом анамнезе – холецистэктомия по поводу желчекаменной болезни около 20 лет назад с последующими ежегодными приступами холангита/панкреатита в отсутствие данных за холедохолитиаз. Наследственный анамнез: не отягощен. Акушерский анамнез: 1 медицинский аборт, без осложнений.

При поступлении (рис. 1) выявлена тяжелая анемия (гемоглобин 59 г/л), остальные показатели крови в пределах нормы (тромбоциты 183х10^9/л). Проведено раздельное диагностическое выскабливание слизистой полости матки и цервикального канала, кровопотеря при оперативном вмешательстве оценена в 400 мл, гемодинамические показатели во время и после него оставались стабильными. После выскабливания – трансфузия эритроцитарной взвеси в объеме 670 мл и инфузия 1000 мл кристаллоидов, уровень гемоглобина составил 76 г/л. После оперативного пособия отмечалась тошнота и рвота, купированная введением ондасетрона 4 мг. В течение последующих 3 часов отмечались тахикардия до 115 уд/мин, АД 150 и 100 мм рт. ст., по катетеру с момента госпитализации выделилось 100 мл мочи с последующим уменьшением темпа диуреза. Для стимуляции последнего вводился фуросемид в максимальной дозе 400 мг, однако за 12 часов получено лишь 120 мл мочи вида мясных помоев.

На следующий день утром появилась выраженная инспираторная одышка, тошнота, неоднократная рвота, боли в эпигастрии и внизу живота. Сохранялась анурия, резистентная к стимуляции, креатинин сыворотки (СКр) составил 250 мкмоль/л. При осмотре зарегистрировано повышение АД до 200 и 120 мм рт. ст., ортопноэ, циано...

Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Шмаков Р.Г.