Редкие доброкачественные опухоли вульвы

Оптимизация хирургического лечения больных с редкими доброкачественными опухолями вульвы на основании клинических особенностей течения заболевания.
В статье представлены клинические случаи с такими доброкачественными опухолями вульвы, как поверхностная ангиомиксома, папиллярная гидраденома, фиброангиолипома и фибропапиллома
вульвы.
Описаны жалобы, анамнез, клиническая картина, вид патологического очага в области вульвы, обращено внимание на основные клинические характеристики, необходимые для своевременной диагностики заболевания. 
Редкие доброкачественные образования вульвы нередко вызывают затруднения при постановке диагноза. При осмотре обязательно должны быть оценены пахово-бедренные лимфатические узлы. Отсутствие увеличенных лимфатических узлов, отсутствие инфильтрации опухолью подлежащих тканей, ее экспансивный рост, четкие границы со здоровыми тканями, чаще всего, указывают на доброкачественный характер опухоли. Зачастую врача пугают большие размеры образования, хотя длительный анамнез заболевания при наличии вышеописанных характеристик также говорит в пользу доброкачественности процесса. В то же время, наличие увеличенных, плотных, безболезненных регионарных лимфатических узлов даже при небольшом размере первичного очага должно навести на мысль, что опухоль является злокачественной. 
Заключение: При выборе варианта хирургического лечения и после операции важен тандем лечащего врача с врачом-морфологом; дополнительные клинические данные, представленные морфологу, облегчают постановку окончательного диагноза и исключают операции неоптимального объема. 

Вклад авторов: Жаров А.В. – концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста, редактирование текста; Слащева М.В. – концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста; Колесникова Е.В. – обработка материала, редактирование текста. 
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 
Финансирование: Работа не имела спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациенты подписали информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Для цитирования: Жаров А.В., Слащева М.В., Колесникова Е.В. 
Редкие доброкачественные опухоли вульвы.
Акушерство и гинекология. 2024; 10: 167-172
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.134

Увеличение числа случаев опухолеподобной и опухолевой патологии вульвы, а также сложности клинической диагностики и выбора оптимального метода лечения привели к росту интереса к данной проблеме [1–3].

В клинической практике врача акушера-гинеколога доброкачественные опухоли наружных половых органов обычно не вызывают сложностей в диагностике и лечении. Однако, в ряде случаев врач сталкивается с редкими доброкачественными образованиями, которые требуют дополнительных теоретических знаний и практических лечебных навыков. Как правило, доброкачественные опухоли вульвы не имеют специфических симптомов и клинически могут быть схожи с опухолеподобными образованиями и даже со злокачественными новообразованиями наружных половых органов [3–5].

Недостаточный клинический опыт у врачей затрудняет постановку верного диагноза. Несмотря на визуальную доступность пораженного органа, правильный диагноз зачастую ставится с опозданием, после прогрессирования первых симптомов заболевания [3, 5, 6].

Согласно имеющимся литературным данным, риск малигнизации доброкачественных опухолей вульвы низкий, и при своевременном лечении пациентки имеют хороший прогноз [2, 4, 7–10]. В свою очередь, несвоевременная диагностика приводит к ухудшению качества жизни, а неадекватное лечение – не только к рецидиву заболевания, но и к дополнительным негативным последствиям, связанным с его проведением [6].

Целью исследования являлась оптимизация хирургического лечения больных с редкими доброкачественными опухолями вульвы на основании клинических особенностей течения заболевания.

С учетом имеющегося международного опыта, в данной статье проанализированы собственные клинические наблюдения. Представлены клинические случаи с такими доброкачественными опухолями вульвы, как поверхностная ангиомиксома, папиллярная гидраденома, фиброангиолипома и фибропапиллома вульвы. Во всех случаях диагноз вызывал сомнения, и больные были направлены на консультацию и лечение к нашим специалистам. У пациенток были изучены анамнез и клиническая картина заболевания, описаны жалобы, вид патологического очага в области вульвы, акцентировано внимание на основных клинических характеристиках, необходимых для своевременной диагностики заболевания.

Поверхностная ангиомиксома

Поверхностная ангиомиксома (ПАм) представляет собой доброкачественную, медленно растущую кожную мезенхимальную опухоль с преобладанием сосудистого компонента [7, 11].

ПАм может возникать в любой области тела, чаще встречается на коже туловища, нижних конечностей, головы и шеи; в то же время в области наружных половых органов заболевание является крайне редкой находкой [12]. Первая статья, посвященная анализу 17 случаев ПАм в области наружных половых органов, была опубликована в 1997 г. Fetsch J.F. et al. По данным авторов, средний возраст манифестации заболевания составляет 21 год, и поражения встречаются преимущественно у женщин [2].

Клиническая симптоматика ПАм вариабельна. Обычно заболевание проявляется в виде бессимптомной, медленно растущей папулы, узла или полипа диаметром от 1 до 5 см. Поскольку отличительные особенности у ПАм отсутствуют, их клиническая диагностика затруднена, а диагноз ПАм устанавливается на основе гистологического исследования [8, 10–13].

Морфологическая картина характеризуется плохо отграниченной многоузловой опухолью с локализацией преимущественно в сетчатом слое дермы, в большинстве случаев с распространением на жировую клетчатку, а также наличием интерстициального миксоидного матрикса с небольшим количеством звездчатых или веретонообразных клеток с минимальной атипией и многочисленными кровеносными сосудами. Иногда встречаются небольшие бесклеточные участки с образованием микрокист [4, 10, 11].

ПАм не имеют злокачественного потенциала, в литературе не описано ни одного случая злокачественной трансформации. Однако, вероятность развития местного рецидива ...

Жаров А.В., Слащева М.В., Колесникова Е.В.