Редкие опухолеподобные образования вульвы

Актуальность. Причиной увеличения редкой патологии вульвы, во-первых, является накопление в популяции генетических поломок, изучение которых активизировалось в последнее время, и, во-вторых, улучшились возможности современной диагностики, позволяющие верифицировать процесс. Однако информации по поводу редкой опухолеподобной патологии вульвы пока недостаточно.
Цель. Оптимизация диагностики редких опухолеподобных процессов наружных половых органов у женщин.
Описание. Основываясь на международном опыте, в статье проанализированы собственные клинические наблюдения. Представлены 2 клинических наблюдения. У одной больной была болезнь Бехчета с классической триадой симптомов; у второй – аберрантные молочные железы в области вульвы.
В обоих случаях окончательный диагноз был поставлен с существенным опозданием после проявления первых признаков заболевания. Из анамнеза уточнены данные, которые не учитывались при первичном обращении пациенток и послужили поводом для несвоевременной диагностики. Описаны жалобы, вид патологического очага в области вульвы и особенности клинического течения.
Заключение. Накопление в популяции генетических аномалий всё чаще приводит к их разнообразным фенотипическим проявлениям, в том числе и с локализацией в области вульвы. Для своевременной диагностики и выбора оптимального метода лечения необходимо дальнейшее накопление клинического опыта и его освещение в специализированной медицинской литературе.

В последние годы в литературе стали чаще появляться статьи, посвященные редким опухолям и опухолеподобным образованиям, что связано с увеличением данной патологии в медицинской практике. В отечественной литературе также имеются работы, посвященные, в основном, редким злокачественным образованиям вульвы, что подтверждает повышенный интерес к данной патологии [1]. Причиной увеличения редкой патологии, во-первых, является накопление в популяции генетических поломок, изучение которых активизировалось в последнее время [2, 3]; во-вторых, улучшились возможности современной диагностики, позволяющие верифицировать процесс [4]. Эти тенденции не обошли стороной и патологию вульвы. Однако информации по поводу редкой опухолеподобной патологии вульвы пока недостаточно.

Целью исследования являлась оптимизация диагностики редких опухолеподобных процессов наружных половых органов у женщин путем изучения собственных клинических наблюдений, с учетом литературных данных.

Описание

В статье представлены 2 клинических наблюдения. В первом случае – больная с классическими проявлениями болезни Бехчета; во втором – с аберрантными молочными железами в области вульвы. В обоих случаях окончательный диагноз был поставлен через 5 лет после первых признаков проявления патологического процесса.

У пациенток подробно изучены анамнез и клиническая картина заболевания. Проанализированы недочеты, которые послужили поводом для запоздалой диагностики. В совокупности с литературными данными дан критический анализ собственных наблюдений и акцентировано внимание на основных клинических параметрах необходимых для своевременной диагностики.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – хронический системный васкулит, при котором чаще поражаются сосуды мелкого калибра, путем аутоиммунного повреждения, генетически детерминированного. Впервые болезнь Бехчета была описана турецким дерматологом в 1937 г. Клиническая картина включала в себя следующую триаду: рецидивирующий афтозный стоматит, генитальные язвы и увеит [5]. Дальнейшее изучение проблемы показало, что могут поражаться суставы, кишечник, кожа других частей тела, легкие, крупные артерии и вены, центральная нервная система [6–9]. Так как изначально поражение начинается с повреждения сосудов, то теоретически в патологический процесс могут вовлекаться любые органы [9]. Исследования последних лет свидетельствуют в пользу того, что в развитии заболевания генетические факторы играют более важную роль, чем факторы внешней среды [3, 9–11]. Болезнь Бехчета чаще всего диагностируется на третьем-четвертом десятилетии жизни [9, 12, 13]. Заболеваемость у мужчин и женщин примерно одинаковая, но у арабов и кавказцев мужчины болеют существенно чаще, и тяжесть клинических проявлений у мужчин более выражена [13, 14]. Также заболевание более тяжело протекает в молодом возрасте, когда при изначальной диагностике выявляется большее число пораженных органов [14, 15].

Диагностика болезни Бехчета затруднена в виду отсутствия специфических лабораторных тестов, и диагноз ставится на основании клинических критериев [3, 6, 8, 15]. В 2013 г. Международ...

Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А., Дряева Л.Г.