Редкие опухоли вульвы с агрессивным характером клинического течения

Цель: Улучшение клинической диагностики у больных с редкими агрессивными опухолями вульвы на основании собственных наблюдений и литературных данных.
Материалы и методы: В исследование были включены 9 больных с редкими агрессивными опухолями вульвы. Из них 6 пациенток с раком Педжета, 2 – с десмоидной фибромой и 1 – с агрессивной ангиомиксомой. Опираясь на международный опыт, представленный в литературе, в работе критически анализируются свои материалы и представляются наиболее важные моменты клинических наблюдений.
Результаты: Описаны жалобы пациенток, вид первичного очага и рецидивов заболевания, особенности клинического течения. Дана оценка запоздалой диагностики и большой частоте местных рецидивов заболевания. Акцентируется внимание на недочетах при планировании хирургического лечения, которые нередко и являются причиной местных рецидивов заболевания. Авторы приходят к выводу, что лечение больных должно выполняться в клиниках, где владеют техникой комбинированных, реконструктивно-пластических и расширенных операций.
Заключение: Во всем мире отмечается увеличение больных с редкими опухолями, в том числе с локализацией в области вульвы. Агрессивный характер опухолей заключается в разрушении рядом расположенных органов и тканей, но метастазы бывают крайне редко. Для оптимизации диагностики и лечения необходимо дальнейшее накопление клинического опыта с изучением иммуногистохимических характеристик и молекулярно-генетических особенностей опухолей.

Одной из особенностей клинической медицины, изучающей опухолевую патологию, является увеличение редких опухолей. В настоящий момент в своей клинической практике врач все чаще может встретиться с патологией, которая ранее считалась редкой и даже описывалась в литературе как казуистическое наблюдение. Это послужило поводом для проведения в Москве с 28 февраля по 2 марта 2019 г. Первого международного конгресса по редким опухолям «Редкие опухоли. Фундаментальные и клинические достижения». Российские и зарубежные эксперты представили особенности диагностики и результаты лечения отдельных нозологических форм [1].

Не составляют исключения и редкие новообразования, локализующиеся в области вульвы, описание которых все чаще можно встретить в современной литературе [2, 3]. Редкость патологии ведет к трудностям в диагностике, а интервал от момента появления опухоли до постановки диагноза может длиться несколько месяцев, когда опухоль из локализованной формы переходит в местнораспространенную. Ошибки при морфологическом заключении служат поводом для неправильного планирования лечения. В частности, при хирургическом вмешательстве необоснованное сокращение объема операции приводит к быстрому рецидиву заболевания и нередко к серьезному ухудшению его прогноза. В то же время завышение объема операции ведет к увеличению ранних и поздних послеоперационных осложнений, худшим функциональным и косметическим результатам лечения, а нередко и к инвалидизации пациентки [4, 5].

Целью исследования явилось улучшение клинической диагностики у больных с редкими агрессивными опухолями вульвы на основании собственных наблюдений и литературных данных.

Материалы и методы

С 1998 г. мы наблюдали и проводили лечение 9 больным с редкими агрессивными опухолями вульвы. Из них 6 пациенток – с раком Педжета, 2 – с десмоидной фибромой и 1 – с агрессивной ангиомиксомой. В таблице показана частота поздней диагностики, ошибочных морфологических диагнозов и неадекватного хирургического лечения в зависимости от варианта опухоли.

Запоздалый диагноз через год и более, после первичного обращения за медицинской помощью, был у 4 больных раком Педжета. Изначально этим больным устанавливался диагноз крауроз и лейкоплакия вульвы и назначалось консервативное лечение без морфологической верификации диагноза. У 2 пациенток после биопсии опухоли вульвы установлен плоскоклеточный рак, а уже после хирургического вмешательства изменен на рак Педжета. У каждой второй больной отмечено неадекватное иссечение первичного очага, что привело к возникновению местного рецидива заболевания.

При десмоидной фиброме больным изначально было спланировано иссечение образования вульвы, учитывая небольшой опухолевый узел. После морфологического исследования препарата установлен диагноз десмоидной фибромы, но недостаточные границы иссечения опухоли привели к быстрому рецидиву у обеих пациенток.

У больной с агрессивной ангиомиксомой вульвы сразу выполнено широкое иссечение опухоли в пределах фасциальных футляров. Окончательный диагноз установлен только после морфологического исследования опухоли.

В подавляющем большинстве публикаций имеются лишь единичные наблюдения данной патологии. В немногочисленных на данный момент обзорах обсуждается еще большое количество спорных вопросов. Многие авторы указывают на необходимость дальнейшего накопления материала и освещения его в литературе.

Опираясь на международный опыт, представленный в литературе, мы критически анализируем свои материалы и представляем, на наш взгляд, наиболее важные моменты клинических наблюдений.

Рак Педжета вульвы

Относится к экстрамаммарной локализации рака. Считается, что экстрамаммарный рак Педжета возникает из эпидермальных структур, содержащих апокринные железы [6]. Помимо кожи соска молочной железы и вульвы, описаны и другие локализации: в области кожи ягодиц, нижних конечностей, пупка, слухового канала, века, кожи головы. У мужчин описываются поражения мошонки и головки полового члена [2, 6].

Изначально рак Педжета характеризовался как медленно прогрессирующая внутриэпителиальная опухоль, для которой характерно наличие специфических вакуолизированных клеток Педжета. Более чем столетний мировой опыт лечения и наблюдения за такими больными показал, что рак Педжета может распространяться на регионарные лимфатические узлы и давать отдаленные метастазы в в...

Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А.