Кардиология №11 / 2012
Редкий случай синдрома Бланда—Уайта—Гарланда у взрослой пациентки
ФГБУ Федеральный научно-клинический центр ФМБА России, 115682 Москва, Ореховый бульвар, 28
Проведен анализ истории болезни пациентки с редким врожденным пороком сердца — синдромом Бланда—Уайта—Гарланда. Заболевание впервые было выявлено у пациентки 25 лет при проведении обследования в кардиологическом отделении Клинической больницы № 83 Москвы. В статье обсуждаются трудности диагностики и особенности ведения пациентов с данной патологией во взрослом возрасте, а также проблема выбора дальнейшей тактики лечения.
Синдром Бланда—Уайта—Гарланда (СБУГ) — это врожденный порок сердца, при котором отмечается аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от ствола легочной артерии (ЛА) (рис. 1).
Первое наблюдение этой врожденной аномалии принадлежит H. Brooks и датируется 1886 г. Впервые подробно описали отхождение ЛКА от легочного ствола М. Abott (1908) и А.И. Абрикосов (1911). Позднее, в 1933 г., американские кардиологи E. Bland, P. White и J. Garland подробно сформулировали клинические и электрокардиографические признаки данной аномалии у грудного ребенка и описали их как синдром, который впоследствии и был назван их именами (BWG-syndrome).
СБУГ является относительно редкой врожденной патологией. Порок выявляют примерно у 1 из 300000 живых новорожденных, что составляет 0,24—0,46% всех врожденных аномалий сердца [1]. Однако некоторые авторы [2] полагают, что эта аномалия коронарных артерий (КА) наблюдается на порядок чаще, чем диагностируется, и является одной из самых частых причин развития инфаркта миокарда (ИМ), сердечной недостаточности (СН) и внезапной смерти у детей первого года жизни. В настоящее время нет эпидемиологических данных о частоте впервые выявленного СБУГ у взрослых пациентов. В мировой литературе описано незначительное количество случаев наблюдения пациентов с СБУГ в зрелом возрасте [3—6].
Эмбриогенез аномального отхождения ЛКА от ЛА до настоящего времени остается неясен и является предметом дискуссии.
В настоящей статье рассмотрен клинический случай впервые выявленного СБУГ у пациентки во взрослом возрасте (25 лет), в том числе обсуждаются особенности консервативного лечения с положительной динамикой состояния на фоне назначенной терапии, а также схема радикального лечения — хирургическая коррекция порока после адекватной подготовки к оперативному вмешательству на фоне сопутствующей патологии.
Анатомические и патофизиологические изменения при СБУГ
Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих или добавочной КА от ЛА. Наибольший интерес представляет аномальное отхождение ЛКА, так как аномалии правой и добавочной КА, как правило, не сопровождаются выраженными клиническими проявлениями, а дети с аномальным отхождением обеих КА нежизнеспособны.
Синдром проходит в своем развитии 3 основные патофизиологические фазы [7]: 1-я фаза характеризуется адекватным кровенаполнением ЛКА за счет высокого давления в легочном стволе; 2-я фаза — критическая, обусловлена падением давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией (ПКА) и ветвями ЛКА; 3-я фаза соответствует стадии сформированных анастомозов. На этом, последнем, этапе создается единая сеть коронарного кровообращения с различными уровнями давления. Так, в ПКА систолическое давление равно давлению в аорте и в несколько раз превышает систолическое давление в ЛКА. Поступающая через анастомозы кровь из ПКА в ретроградном направлении идет в ЛКА и затем в ЛА. Таким образом, СБУГ приобретает черты врожденного артериовенозного свища со сбросом крови слева направо. Клинические проявления связаны с фазой снижения давления в ЛА, причем их выраженность зависит от адекватности развивающихся анастомозов, типа кровоснабжения сердца и темпа снижения давления. После рождения у ребенка с СБУГ развивается хроническая гипоксия миокарда, связанная с поступлением венозной, мало насыщенной кислородом крови. Дальнейшее развитие заболевания включает формирование очагов некроза, дистрофии миокарда, снижение сократительной способности сердца, его дилатацию и развитие систолической СН.
Степень нарушения гемодинамики зависит от развитости коллатералей между системой ЛКА и ПКА. Выделяют инфантильный тип порока — с плохо развитыми коллатералями, и взрослый тип — с хорошо развитыми коллатералями. В связи с этим различна и клиническая картина данного порока, которая, прежде всего, обусловлена недостаточностью коронарного кровоснабжения. При инфантильном типе порока больные умирают от обширного ИМ левого желудочка (ЛЖ) в грудном возрасте.
В случае развитых коллатералей постоянная ишемия миокарда быстро приводит к субэндокардиальным и трансмуральным ИМ в области передней стенки и верхушки ЛЖ, нередко в этих зонах могут образоваться аневризмы. Довольно часто формируется недостаточность митрального клапана (МК) вследствие фиброза свободного края створки или деформации передней папиллярной мышцы [8].
Клиническая картина и прогноз
Клинические проявления синдрома обусловлены ишемией миокарда и у большинства детей манифестируют в первые 3 мес жизни. У младенцев отмечаются вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивание, одышка, тахикардия. У отдельных больных первыми признаками болезни являются приступы внезапного беспокойства с появлением тахипноэ, бледности, пот...
