Редкое наблюдение нейроэкто-дермальной опухоли малого таза с инвазией в мочевой пузырь

Внекостная саркома Юинга органов мочеполовой системы представляет собой довольно редкое заболевание. Имеются лишь единичные публикации о поражении мочевого пузыря, почек, почечной лоханки, мочеточника и простаты.
В статье представлено наблюдение примитивной нейроэктодермальной опухоли малого таза с инвазией в стенку мочевого пузыря у 58-летнего мужчины. Первоначально пациент поступил с жалобами на интенсивную боль в нижних отделах брюшной полости, правой поясничной области, выраженную дизурию, примесь крови в моче с бесформенными сгустками (тотальную макрогематурию), снижение массы тела (на 15 кг за 6 мес.) и общую слабость. Ранее пациенту в связи с уретерогидронефрозом справа была наложена нефростома. Диурез по нефростоме составлял 100–150 мл/сут., клубочковая фильтрация оценивалась в пределах 5 мл/мин. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена внеорганная опухоль малого таза с прорастанием в полость мочевого пузыря по правой заднебоковой стенке. Выполнена цистпростатэктомия, нефруретерэктомия справа, уретерокутанеостомия слева. В послеоперационном периоде у больного впервые манифестировала неврологическая симптоматика (вялый парапарез). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) головного мозга выявлено два опухолевых образования головного мозга правой лобной и левой теменных областей (вероятнее всего, метастазы основной опухоли). Позднее обращение за медицинской помощью пациента, имевшего к моменту госпитализации диссеминацию процесса, метастазы в головной мозг, нефункционирующий уретерогидронефроз справа, анемию на фоне выраженной макрогематурии и резкое снижение массы тела, предопределили неблагоприятный исход заболевания.
Цель описания этого клинического наблюдения – напомнить онкоурологам о наличии орфанных онкологических заболеваний, обладающих крайне агрессивным течением. Диагностика этих заболеваний требует применения иммуногистохимических методов, а лечение таких пациентов – комплексного подхода.

Орфанные опухоли редко попадают в фокус внимания практических врачей, тем не менее представляют значительный интерес. Из-за отсутствия большого опыта в диагностике и лечении пациентов с редкими онкологическими заболеваниями приходится обращаться к единичным клиническим наблюдениям и экстраполировать методы лечения с близкородственных опухолей.

К такой разновидности опухолей относится примитивная нейроэктодермальная опухоль (primitiv neuroectodermal tumor – PNET), входящая в группу злокачественных новообразований неопределенной дифференцировки, включающую эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа и происхождения [1]. Исследования последних десятилетий позволяют рассматривать данную опухоль в качестве одного из представителей группы близкородственных злокачественных новообразований, характеризующихся высокоагрессивным течением, а также наличием ряда тканеспецифических маркеров. Помимо PNET к данному семейству относятся опухоль Аскина и эстезионейробластома [2, 3]. Все эти опухоли биологически схожи с саркомой Юинга: по цитогенетическим, биохимическим и онкогенетическим свойствам [4]. В последнее время появились предположения о нейроэктодермальном происхождении данной группы опухолей [5, 6].

По международной гистологической классификации сарком мягких тканей ВОЗ [7] опухоли данной группы объединены термином «саркома Юинга» и не рекомендуется использовать синонимы, такие как опухоль Аскина и PNET. Данная опухоль относится к группе недифференцированных мелкоклеточных круглоклеточных сарком костей и мягких тканей, в которой определяется слияние генов семейства генов FET (обычно EWSR1) и факторов транскрипции ETS. Следует отметить, что и саркома Юинга, и PNET впервые были описаны в Нью-Йорке с разницей в 3 года.

По обобщенным данным, пик заболеваемости саркомой приходится на возраст от 10 до 25 лет. Около 90% больных PNET находятся во второй и третьей декадах жизни. В то же время злокачественные новообразования этой группы могут встречаться практически в любом возрасте [8]. Ни в одном из проведенных к настоящему времени исследований не удалось выявить потенциальные этиологические факторы, влияющие на возникновение саркомы Юинга и PNET, считается, что данные опухоли развиваются спорадически. Все случаи саркомы Юинга связаны со структурными перестройками, которые генерируют слияние генов FET-ETS [7]. В то же время существует ряд свидетельств роли наследственного компонента в патогенезе этих заболеваний. Поскольку эти опухоли, несмотря на различный гистогенез, лишены специфических морфологических признаков, позволяющих устанавливать точный диагноз, для дифференциальной диагностики необходимо проведение ряда дополнительных исследований, таких как световая (электронная) микроскопия, иммуногистохимический и цитогенетический анализы. Местом возникновения саркомы Юинга и PNET могут являться практически любая кость, а также мягкие ткани конечностей, головы и туловища. Напомним, что мягкие ткани включают подкожную жировую клетчатку, фасции, сухожилия, рыхлую жировую межмышечную клетчатку, внутримышечные и периневральные соединительнотканные прослойки, синовиальную ткань, сосуды, а также поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов. Более характерным для PNET является ретроперитонеальная или интраабдоминальная локализация (20–24% наблюдений), реже (18–20%) – поражение висцеральных органов.

Характерной особенностью патогенеза сарком семейства PNET является ранняя непосредственная инвазия в окружающие мягкие ткани. Высокоагрессивный характер этих опухолей обусловливает наличие отдаленных метастазов у 25–28% больных во время установления первичного диагноза. Все опухоли данного семейства обладают выраженной способностью к образованию гематогенных метастазов с преимущественной локализацией в легких. Несколько реже определяются метастазы в костном мозге и других костях, как правило, остеолитического характера. Кроме этого отдаленные метастазы могут обнаруживаться в лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, в центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек, головного и спинного мозга [8].

По результатам нескольких международных рандомизированных исследований (IESS1, IESS2, CESS 81, UKCCSG и др.), проведенных в 1970–1990-х гг., были сформулированы основные лечебные подходы к этой когорте больных, актуальные и в наше время. Стандартом является проведение неоадъювантной цитостатической терапии с дальнейшим локальным (хирургическим и/или лучевым) воздействием на первичную опухоль. Завершающий этап лечения обязательно предусматривает адъювантную си-стемную химиотерапию [9–11].

Одной из наиболее редких локализаций PNET являются забрюшинное пространство и органы мочеполовой системы. Имеются лишь единичные публикации о поражении мочевого пузыря, почек [11–16], почечной лоханки [17], мочеточника [18] и простаты [19].

Приводим клиническое наблюдение пациента с PNET малого таза с инвазией в стенку мочевого пузыря.

Пациент Т. ...

Базаев В.В., Сетдикова Г.Р., Шибаев А.Н., Подойницын А.А., Виноградов А.В., Павлова Ю.В.