Редкое сочетание АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита с системной красной волчанкой

Аннотация. Волчаночный нефрит является классическим иммунокомплексным гломерулонефритом. Поражение почек, ассоциированное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, представляет собой малоиммунный фокальный и сегментарный некротизирующий/полулунный гломерулонефрит, который может развиваться как изолировано, так и в рамках системного васкулита. Цель работы – представление и анализ крайне редкого клинического наблюдения пациентки с системной красной волчанкой, выявленными антителами к цитоплазме нейтрофилов и морфологически верифицированным малоиммунным гломерулонефритом. Обоснован выбор лечебной тактики в данной клинической ситуации.

ВВЕДЕНИЕ

Системная красная волчанка (СКВ) – хронический аутоиммунный воспалительный процесс, при котором задействованы генетические, гормональные, экологические и иммунорегуляторные факторы [1]. Заболевание сопровождается поражением многих органов и систем организма: кожи, суставов, сердца, почек, кроветворной, нервной и сосудистой систем. Это, наряду с разнообразием аутоантител, обнаруживаемых у пациентов с СКВ, заставляет задуматься, является ли она одним заболеванием с несколькими фенотипами или общим фенотипом, присутствующим при ряде различных заболеваний [2]. Волчаночный нефрит (ВН) служит диагностическим критерием СКВ и представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит (ГН).

Васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), – группа системных аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются развитием некротизирующего малоиммунного воспаления стенок мелких сосудов и ассоциируются с наличием циркулирующих антител (АТ) к цитоплазме нейтрофилов, экспрессирующих миелопероксидазу (MПO) или протеиназу 3 (ПР3) [3]. АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит (АНЦА-ГН) – малоиммунный фокальный и сегментарный некротизирующий/полулунный ГН, который может развиваться одновременно с другими системными проявлениями АНЦА-ассоциированного васкулита (ААВ) или быть изолированным [4]. Клинически в большинстве случаев АНЦА-ГН развивается как быстропрогрессирующий (БПГН).

В отличие от других аутоиммунных заболеваний, у пациентов с СКВ обнаружены более 200 аутоантител, направленных на различные внутриклеточные и внеклеточные компоненты. При этом патогенетическая роль большинства аутоантител, ассоциированных с СКВ, остается неопределенной [5].

Согласно классификации EULAR/ACR 2019 г., обязательным критерием диагностики СКВ выступает наличие антинуклеарных антител (AНA) в титрах более 1:80; если они отсутствуют, СКВ не диагностируется [6]. При наличии АНА используются дополнительные клинические и иммунологические критерии. Обязательный критерий любого класса ВН – присутствие депозитов иммуноглобулинов при иммунофлюоресценции.

АНЦА можно обнаружить у 20–30% пациентов с СКВ [7]. Некоторые авторы считают, что наличие АНЦА, по-видимому, предрасполагает к развитию волчаночного ГН [8]. По другим данным, частота выявления АНЦА у пациентов с СКВ составляет 31%, но их наличие не имеет клинической значимости [9]. Антитела к МПО у пациентов с СКВ встречаются в 7–8 раз чаще, чем анти-ПР3, АТ к лактоферрину выявлены у трети АНЦА-позитивных пациентов [8].

Нижеприведенное клиническое наблюдение демонстрирует редкое сочетание СКВ с АНЦА-ГН.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ

Данные анамнеза пациентки П., 48 лет: наследственность по патологии почек, ревматическим заболеваниям не отягощена. Беременностей – 7, родов – 2, абортов – 5. Больной себя считает с ноября 2016 г., когда отметила «летучие» боли, припухлость мелких суставов кистей, в последующем — боли в локтевых суставах, выпадение волос. В июле 2017 г. появились отеки стоп, артериальное давление (АД) повысилось до 150/90 мм рт.ст. С сентября 2017 г. отмечалось нарастание отеков, был выявлен разверну...

Е.В. Волошинова, Е.В. Григорьева, Н.М. Никитина