Редкое сочетание врожденной аномалии развития яичников и матки

Актуальность. Эктопический яичник – это редко встречающееся в гинекологической практике состояние, для описания которого используются различные синонимичные термины, такие как дополнительный яичник, добавочный яичник и аутоампутированный яичник. Частота встречаемости данной патологии варьирует в диапазоне от 1 до 29 000–700 000 клинических случаев. Постановка диагноза затруднительна, что связано с отсутствием патогномоничных симптомов, свойственных данной аномалии развития яичника. Хирургическая тактика остается дискутабельным вопросом. По результатам поиска в системах Google Scholar, Medscape и PubMed описано только два случая эктопического третьего яичника у пациенток с аплазией матки и влагалища.
Описание. Пациентка А., 22 лет, поступила в отделение оперативной гинекологии с диагнозом: «Порок развития половых органов. Аплазия матки и влагалища». Проведено оперативное лечение: создание искусственного влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. При ревизии органов брюшной полости и малого таза было обнаружено, что от правого яичника краниальнее и латеральнее отходит складка брюшины, которая переходит в дополнительный яичник. Учитывая наличие у пациентки сочетанного порока развития матки, в последующем возможно использовать эктопический яичник при пункции фолликулов.
Заключение. В данной статье представлен нетипичный редкий клинический случай сочетания эктопического яичника с аплазией матки и влагалища. Дифференциальная диагностика является первостепенной задачей для клиницистов. Различные клинико-морфологические варианты эктопического яичника требуют прецизионного внимания как со стороны акушеров-гинекологов, так и затрагивают интересы врачей смежных специальностей.

Наличие дополнительной эктопической ткани яичника наблюдают в медицинской практике сравнительно редко, и, как правило, это явление возникает вследствие нарушений, происходящих во время эмбриогенеза. По данным мировой литературы, частота встречаемости данной патологии варьирует в диапазоне от 1 до 29 000–700 000 клинических случаев [1–4].

Необходимо дифференцировать между собой такие понятия, как «добавочный» и «дополнительный (эктопический)» яичник. Для добавочного яичника характерно присутствие дополнительной яичниковой ткани, расположенной рядом или примыкающей к нормальному яичнику. Термин «эктопический яичник», впервые предложенный в 1959 г. Wharton L.R., включает в себя наличие третьего яичника, который не связан с широкой связкой матки, собственной связкой или воронко-тазовой связкой нормального яичника, а также имеет свое кровоснабжение [5, 6]. В настоящее время в литературе описано 44 случая эктопического яичника, которые в основном являлись интраоперационной находкой или были диагностированы во время аутопсии. Типичные места локализации дополнительного третьего яичника: брыжейка кишечника, сальник, позадиматочное пространство, сигмовидная кишка или такие отдаленные области, как околопочечное, поддиафрагмальное пространство и парааортальная клетчатка [7].

Cruikshank S. (1990) предложил несколько механизмов формирования эктопического третьего яичника, основанных на эмбриологических нарушениях. Яичники развиваются из первичных половых клеток (гоноцитов), которые образуются во внезародышевой энтодерме желточного мешка, откуда они мигрируют в половые валики. Гоноциты оказывают индуктивное воздействие на целомический эпителий, приводящий к формированию овариальной ткани. Если миграция некоторых гоноцитов нарушена, они оказывают свое влияние на окружающий эпителий, вследствие чего и развивается эктопическая яичниковая ткань [8, 9]. Альтернативой данной теории является миграция клеток полового валика. Механизм теории до конца не изучен. Предположительно, клетки полового бугорка проходят по тому же пути, как и гоноциты, в различные эктопические ткани. Данную теорию подтверждает то, что эктопический яичник может располагаться в области забрюшинного пространства [10]. В ряде случаев наличие эктопической овариальной ткани выявлено у пациенток, которым ранее были проведены оперативные вмешательства на органах малого таза. Исследования Camilleri A.P. et al. (1976) показывают, что при экспериментальной трансплантации овариальной ткани нормальная брюшина не была подвержена имплантации яичника по сравнению с рубцовой тканью [11].

Принимая во внимание данные мировой литературы, предложена следующая классификация, позволяющая разделить более точно такие понятия, как истинный эктопический, дополнительный и добавочный яичник [5, 8, 10, 12, 13].

1. Эктопический яичник. Этот термин был предложен Lachman и Berman в 1991 г. и описывает наличие дополнительной овариальной ткани в сочетании с двумя нормальными и типично расположенными яичниками. Lachman M.F. предложил разделить понятие «эктопический яичник» на следующие подтипы: (1) яичниковые импланты посттравматического характера; (2) яичниковые импланты поствоспалительного характера и истинная (эктопическая) овариальная ткань.

2. Дополнительный яичник. Этот термин определяет наличие овариальной ткани, полностью отделенной от нормально расположенных яичников.

3. Добавочный яичник. Данное понятие включает в себя наличие дополнительной овариальной ткани, примыкающей к нормально расположенному яичнику.

4. Аутоампутированный яичник. Этот термин был впервые предложен Sebastian J.A. et al. в 1973 г. и характеризуется образованием дополнительной овариальной ткани вследствие перекрута яичника с последующей его реимплантацией в брюшной полости.

В 36% наблюдений отмечено сочетание эктопического яичника с врожденными аномалиями развития маточных труб и матки (однорогая матка, двурогая матка, внутриматочная перегородка, аплазия матки). Также у данной группы пациенток встречаются сочетанные пороки мочевыделительной системы (агенезия почки и мочевого пузыря). В литературе описывают случаи новообразований, исходящих из третьего яичника, а именно: эндометриомы, дермоидные кисты, муцинозные цистаденомы, опухоли Бреннера, фибромы, папиллярные серозные аденокарциномы. Добавочный яичник приводит к избыточной секреции эстрогенов, а, в свою очередь, состояние гиперэстрогении может провоцировать развитие злокачественных процессов [7, 14, 2, 3, 4]. Li Zang et al. (2017) описали случай развития стероидно-клеточной опухоли в эктопическом яичнике, что было диагностировано после проявления клинических симптомов (выраженная гиперандрогения и синдром Иценко–Кушинга) [3]. Bayramov V. et al. (2009) приводят в п...

Аракелян А.С., Фархат К.Н., Адамян Л.В., Попрядухин А.Ю.