Резолюция Междисциплинарного Совета экспертов 124 «Планирование и ведение беременности у пациенток с пароксизмальной ночной гемоглобинурией»

В последние годы одним из приоритетов государственной политики Российской Федерации в области здравоохранения являются проблемы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими заболеваниями, к которым также относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). В России ведется регистр пациентов по 24 орфанным заболеваниям, утвержденным постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года № 403. В настоящее время продолжается работа по разработке стандартов и клинических рекомендаций по оказанию медицинской помощи больным с орфанными заболеваниями.

19 декабря 2015 года в Москве впервые было проведено заседание междисциплинарного Совета экспертов «Планирование и ведение беременности у пациенток с пароксизмальной ночной гемоглобинурией».

Организатором заседания Совета экспертов выступил ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.

В работе Совета экспертов приняли участие 15 российских экспертов разных специальностей: акушеры-гинекологи, гематологи, нефрологи, анестезиологи-реаниматологи, представляющие ведущие научные учреждения нашей страны и имеющие практический опыт ведения пациентов с ПНГ.

Научная программа включала доклады ведущих специалистов по ПНГ и ведению беременности у пациентов с гематологическими заболеваниями, а также интерактивную сессию с обсуждением клинических случаев беременности у пациенток с ПНГ.

Открывая заседание, председатель Совета Экспертов академик РАН, директор НЦАГиП им. В.И. Кулакова Г.Т. Сухих назвал междисциплинарный подход при планировании и ведении беременности у пациенток с ПНГ «новой идеологией» для врачебного сообщества, поскольку только такой подход и сплоченная командная работа врачей различных специальностей позволит пациенткам с ПНГ реализовать свою репродуктивную функцию. На сегодняшний день в России накоплен значительный опыт ведения беременности у пациенток с ПНГ, который является уникальным и, безусловно, требует обобщения. Синтез научных знаний, подкрепленных положительными практическими результатами их использования, должен способствовать внедрению наиболее эффективных современных медицинских технологий в практику работы лечебных учреждений.

Г.Т. Сухих отметил, что в исторической перспективе лечение ПНГ во время беременности представляло собой непростую задачу. Женщинам с ПНГ рекомендовали воздержаться от беременности в связи с крайне высоким риском жизнеугрожающих осложнений. Согласно мировым данным, материнская смертность у женщин с ПНГ без проведения специальной терапии составляет 8–20%, при этом ведущей причиной смерти являются тромбоэмболические осложнения. Большинство тромботических эпизодов развивается в послеродовом периоде, однако, их возникновение возможно на любом сроке беременности. ПНГ также увеличивает вероятность осложнений со стороны плода. Частота случаев гибели плода у женщин с ПНГ составляет от 4 до 9%. Столь высокие показатели обусловлены частыми преждевременными родами у данной группы пациенток.

В настоящее время прогноз для беременности у больных ПНГ изменился в связи с появлением таргетной терапии. Наиболее успешным примером таргетного воздействия является использование при ПНГ препарата экулизумаб, который эффективно подавляет неконтролируемую активацию системы комплемента и купирует внутрисосудистый гемолиз. В клинических исследованиях с участием пациентов с ПНГ доказано, что терапия экулизумабом позволяет предотвратить осложнения данного заболевания, улучшает качество жизни и общую выживаемость пациентов. Благодаря наличию эффективного средства, блокирующего патологическую активацию системы комплемента, пациентки с ПНГ получили возможность реализовать свою репродуктивную функцию, избегая серьезных и жизнеугрожающих осложнений.

Объем данных о применении экулизумаба во время беременности за последние годы заметно вырос: описаны серии случаев беременности с благоприятным исходом. Экулизумаб не подавляет систему комплемента у плода, что дает возможность его безопасного назначения во время беременности.

В заключении Г.Т. Сухих сделал особый акцент на том, что проведенная работа и единое мнение экспертов, представленные в резолюции:

• могут стать основой для создания российскими профессиональными врачебными ассоциациями рекомендаций по планированию и ведению беременности у пациенток с ПНГ;
• будут способствовать внедрению в медицинскую практику новых терапевтических подходов у пациенток с ПНГ (беременных и планирующих беременность), что повысит доступность высококвалифицированной медицинской помощи женщинам.

Реализация данных клинических протоколов и рекомендаций позволит снизить показатели материнской смертности у пациенток с ПНГ и улучшить их качество жизни.

Доклад Р.Г. Шмакова (д.м.н., главный врач ФГБУ На...