Резолюция Междисциплинарного Совета экспертов 124 «Планирование и ведение беременности у пациенток с пароксизмальной ночной гемоглобинурией»

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/aig.2016.6.124-128

27.06.2016
431

В последние годы одним из приоритетов государственной политики Российской Федерации в области здравоохранения являются проблемы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими заболеваниями, к которым также относится пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). В России ведется регистр пациентов по 24 орфанным заболеваниям, утвержденным постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года № 403. В настоящее время продолжается работа по разработке стандартов и клинических рекомендаций по оказанию медицинской помощи больным с орфанными заболеваниями.

19 декабря 2015 года в Москве впервые было проведено заседание междисциплинарного Совета экспертов «Планирование и ведение беременности у пациенток с пароксизмальной ночной гемоглобинурией».

Организатором заседания Совета экспертов выступил ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.

В работе Совета экспертов приняли участие 15 российских экспертов разных специальностей: акушеры-гинекологи, гематологи, нефрологи, анестезиологи-реаниматологи, представляющие ведущие научные учреждения нашей страны и имеющие практический опыт ведения пациентов с ПНГ.

Научная программа включала доклады ведущих специалистов по ПНГ и ведению беременности у пациентов с гематологическими заболеваниями, а также интерактивную сессию с обсуждением клинических случаев беременности у пациенток с ПНГ.

Открывая заседание, председатель Совета Экспертов академик РАН, директор НЦАГиП им. В.И. Кулакова Г.Т. Сухих назвал междисциплинарный подход при планировании и ведении беременности у пациенток с ПНГ «новой идеологией» для врачебного сообщества, поскольку только такой подход и сплоченная командная работа врачей различных специальностей позволит пациенткам с ПНГ реализовать свою репродуктивную функцию. На сегодняшний день в России накоплен значительный опыт ведения беременности у пациенток с ПНГ, который является уникальным и, безусловно, требует обобщения. Синтез научных знаний, подкрепленных положительными практическими результатами их использования, должен способствовать внедрению наиболее эффективных современных медицинских технологий в практику работы лечебных учреждений.

Г.Т. Сухих отметил, что в исторической перспективе лечение ПНГ во время беременности представляло собой непростую задачу. Женщинам с ПНГ рекомендовали воздержаться от беременности в связи с крайне высоким риском жизнеугрожающих осложнений. Согласно мировым данным, материнская смертность у женщин с ПНГ без проведения специальной терапии составляет 8–20%, при этом ведущей причиной смерти являются тромбоэмболические осложнения. Большинство тромботических эпизодов развивается в послеродовом периоде, однако, их возникновение возможно на любом сроке беременности. ПНГ также увеличивает вероятность осложнений со стороны плода. Частота случаев гибели плода у женщин с ПНГ составляет от 4 до 9%. Столь высокие показатели обусловлены частыми преждевременными родами у данной группы пациенток.

В настоящее время прогноз для беременности у больных ПНГ изменился в связи с появлением таргетной терапии. Наиболее успешным примером таргетного воздействия является использование при ПНГ препарата экулизумаб, который эффективно подавляет неконтролируемую активацию системы комплемента и купирует внутрисосудистый гемолиз. В клинических исследованиях с участием пациентов с ПНГ доказано, что терапия экулизумабом позволяет предотвратить осложнения данного заболевания, улучшает качество жизни и общую выживаемость пациентов. Благодаря наличию эффективного средства, блокирующего патологическую активацию системы комплемента, пациентки с ПНГ получили возможность реализовать свою репродуктивную функцию, избегая серьезных и жизнеугрожающих осложнений.

Объем данных о применении экулизумаба во время беременности за последние годы заметно вырос: описаны серии случаев беременности с благоприятным исходом. Экулизумаб не подавляет систему комплемента у плода, что дает возможность его безопасного назначения во время беременности.

В заключении Г.Т. Сухих сделал особый акцент на том, что проведенная работа и единое мнение экспертов, представленные в резолюции:

  • могут стать основой для создания российскими профессиональными врачебными ассоциациями рекомендаций по планированию и ведению беременности у пациенток с ПНГ;
  • будут способствовать внедрению в медицинскую практику новых терапевтических подходов у пациенток с ПНГ (беременных и планирующих беременность), что повысит доступность высококвалифицированной медицинской помощи женщинам.

Реализация данных клинических протоколов и рекомендаций позволит снизить показатели материнской смертности у пациенток с ПНГ и улучшить их качество жизни.

Доклад Р.Г. Шмакова (д.м.н., главный врач ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова МЗ РФ, Москва) был посвящен актуальным вопросам беременности при гематологических заболеваниях. Долгое время многие гематологические заболевания считались инкурабельными, но внедрение в медицинскую практику современных методов лечения изменило прогноз жизни для многих молодых женщин. Эпидемиологические данные последних лет свидетельствуют как об истинном росте распространенности гематологических заболеваний,...

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь