Рубцовые алопеции: классификация, клинико-морфологические особенности, диагностика и лечение (обзор литературы)

До 8% дерматологических пациентов обращаются к врачам по поводу выпадения волос. Из причин, вызывающих выпадение волос, рубцовая алопеция (РА) представляет собой сложную диагностическую и терапевтическую проблему. РА включает группу заболеваний, при которых общим конечным итогом является разрушение волосяного фолликула, который замещается соединительной тканью. Необратимость выпадения волос и связанные с этим неблагоприятные косметические последствия РА требуют особого внимания к их своевременной диагностике. Различают первичные и вторичные РА. Первичные РА характеризуются фолликулоцентрическим воспалительным процессом, который приводит к разрушению волосяного фолликула, при вторичных РА волосяной фолликул поражается опосредованно вместе с другими структурами кожи. На долю первичных РА, которые представляют наибольшую трудность в диагностическом и терапевтическом планах, приходится 3–7%. Диагностика заболевания, вызвавшего первичную РА, основывается на тщательном сборе анамнеза пациента, клиническом обследовании, дерматоскопических (трихоскопических) данных и результатах биопсии кожи волосистой части головы, что является необходимым условием для назначения соответствующей терапии. В статье представлены данные литературы, посвященные вопросам классификации, диагностики и лечения различных видов РА.

Введение

Несмотря на устоявшееся мнение о распространенности проблемы выпадения волос среди населения, только около 8% дерматологических пациентов обращаются к врачам с данной жалобой [1]. Среди всех видов алопеций рубцовая является одной из наиболее сложных в диагностическом и терапевтическом планах. Рубцовые алопеции (РА) – группа заболеваний, вызывающих разрушение пилосебацейных юнитов с их замещением соединительной тканью и необратимой потерей волос, сопровождающихся видимым исчезновением фолликулярного рисунка кожи волосистой части головы. Необратимость выпадения волос и связанные с этим косметические последствия требуют особого внимания к ранней диагностике РА, когда этот процесс можно остановить. Клиническое обследование может иметь ограниченную информативность. Достоверный диагноз, основанный на тщательном сборе анамнеза, клиническом обследовании, дерматоскопических (трихоскопических) данных и биопсии волосистой части головы, является необходимым условием для назначения соответствующей терапии.

РА могут являться следствием наследственных или приобретенных заболеваний. В клинической практике РА принято подразделять на первичные и вторичные. Наибольшую сложность в диагностическом и терапевтическом плане представляют первичные РА. Они характеризуются фолликулоцентрическим воспалительным процессом, который приводит к разрушению волосяного фолликула первично. При вторичных РА волосяной фолликул вовлекается в воспалительный процесс вторично наряду с другими структурами кожи, замещаясь впоследствии соединительной тканью. Необратимое выпадение волос может также возникать на поздних стадиях некоторых персистирующих нерубцовых алопеций, сопровождающихся рубцеванием волосяного фолликула вследствие хронического воспаления, такой вид алопеций выделяют как «двухфазные алопеции» [7].

Хотя клинико-патоморфологические особенности позволяют в большинстве случаев устанавливать диагноз, терапевтические ограничения отражают границы нашего нынешнего понимания патогенеза этих заболеваний. Не существует рандомизированных контролируемых исследований по лечению первичных РА, двухфазных алопеций, а также вторичных РА. Благодаря расширению технологий для анализа иммунологической и молекулярной основ воспалительного процесса возлагаются надежды на более глубокое понимание патогенеза РА и связанные с этим новые возможности для их терапии [2]. Пациенты, страдающие РА, особенно распространенными формами, характеризуются высоким уровнем психологического напряжения и социальной дезадаптацией, до 74% пациентов с РА имеют умеренное или тяжелое психосоциальное расстройство, связанное с выпадением волос. Лечение РА требует комплексного подхода с акцентом на ранней диагностике для предотвращения необратимого выпадения волос, а также необходимость коррекции психосоциального состояния пациента [3].

Распространенность

РА составляют от 3–7% от пациентов, обращающихся за трихологической помощью. На рубцовые формы потери волос приходится 3,2% всех трихологических консультаций в Ванкувере (Канада) [4]. В трихологическом амбулаторно-консультативном центре в Далласе (США) РА составила 7,3% от всех случаев за 10-летний период [5]. В консультативном трихологическом отделении при Университете Генуи (Италия) РА была диагностирована у 5% из 475 пациентов с выпадением волос (329 женщин и 146 мужчин), наблюдавшихся с января 2007 по март 2009 г. [6].

Наибольшую сложность в диагностическом и терапевтическом планах представляет группа первичных РА.

Классификация РА

РА могут являться следствием наследственных или приобретенных заболеваний. К наследственным относятся следующие РА: врожденная аплазия кожи, эктодермальная дисплазия, органоидные невусы, врожденный буллезный эпидермолиз, ихтиозная алопеция и синдром фолликулярного кератоза (синдром фолликулярного кератоза или атрофический фолликулярный кератоз – группа редких генетически детерминированных кератозов, сопровождающихся атрофией волосяных фолликулов и РА, включающих надбровную ульэритему, червеобразную атрофодермию и фолликулярный шиповидный подрывающий кератоз).

Приобретенные РА в клинической практике подразделяются на первичные и вторичные. Первичные РА характеризуются фолликулоцентрическим воспалительным процессом с разрушением волосяного фолликула. Существует несколько классификаций первичных РА, однако наиболее широко используется классификация Североамериканской ассоциации исследования волос (NAHRS, 2001). Согласно рабочей классификации NAHRS, в зависимости от вида преобладающих клеток в воспалительном инфильтрате выделяют лимфоцитарные, нейтрофильные и смешанные первичные РА. К лимфоцитарной группе относятся дискоидная красная волчанка (ДКВ), фолликулярная форма красного плоского лишая (КПЛ) и ее клинические варианты (классический lichen planopilaris –...

Раводин Р.А., Круглова Л.С., Денисова Е.А.