Трудный диагноз в педиатрии №4 / 2016
Секвестрация легкого под «маской» пневмонии у девочки 9 лет
Врожденные пороки развития легких и бронхов встречаются примерно у одного из 1000 детей. Частота их выявления в зависимости от возраста характеризуется следующим распределением: до 11 лет — 3,8%; в 11—20 лет — 18,2%; в 21—30 лет — 26,6%; в 31—40 лет — 37,9%; в возрасте старше 40 лет —14% [3]. Таким образом, данные заболевания, по образному выражению, не кричат о себе, проявляясь, как правило, на фоне инфекций.
Секвестрация легкого — редкий порок развития, обусловленный комбинированным нарушением развития всех структур, образующих легкое, при котором патологический участок легочной ткани, не имеющий сообщения с бронхиальным деревом, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого, представляя полностью эктопированную ткань (экстралобарная форма), или располагается внутри функционирующей ткани легкого (интралобарная секвестрация), имеет изолированную бронхиальную систему и отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей, и отток крови — в непарную или полую вену [1]. Легочная ткань в участке секвестрации может быть развита аномально или содержать кисты и аномальные бронхи [4]. Экстралобарная форма у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Интралобарная форма среди мужчин и женщин встречается одинаково часто [11].
В основном секвестрация преимущественно локализуется в нижних долях легких. 60% интралобарной секвестрации локализуется в левой нижней доле, 40% — в правой нижней. Экстралобарная секвестрация почти всегда локализуется в левой нижней доле легкого, иногда, в 10% случаев, может быть под диафрагмой [10].
Этиология и патогенез многих пороков развития легких до сих пор еще окончательно не выяснен. Это связано с трудностями выявления этиологических факторов, непосредственно влияющих на нормальное развитие легкого как в эмбриональном, так и постнатальном периодах [2].
Общепринятое теоретическое объяснение происхождения секвестрации легкого было предложено Eppinger и Schauenstein в 1902 г. и позже поддержано многими исследователями. Согласно их теории, зачаток аберрантного легкого развивается из передних отделов первичной кишки эмбриона из выпячивания вентральной стенки передней кишки, дистально по отношению к нормальному легочному зачатку. Полипотентные клетки из этого дополнительного зачатка легкого мигрируют в каудальном направлении от нормально развивающихся легких, при этом данный участок не связан с сосудами малого круга кровообращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты, или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Будет секвестрация интралобарной или экстралобарной, определяется временем формирования аберрантного зачатка. При более раннем развитии, когда первичная передняя кишка еще остается короткой, от гортанно-трахеального выроста первичной кишки отделяется небольшая часть, которая впоследствии формирует интралобарный секвестр. На более поздних этапах, при развитии из уже удлинившейся первичной передней кишки, в развивающемся легком часть паренхимы утрачивает связь с основной массой, секвестр остается с внешней стороны легкого (экстралобарно) и бывает покрыт собственной плеврой (экстралобарный секвестр).
До настоящего времени признание также имеет теория тракции, выдвинутая еще в 1946 г. D. Pryce. Капиллярное сплетение первоначально имеет связь с дорсальной аортой. В дальнейшем эти анастомозы редуцируются, а сохранившиеся дают в последующем начало бронхиальным артериям, за счет которых осуществляется васкуляризация легких эмбриона до периода развития легочных артерий. Легочная артерия развивается из сосудистого спл...
