Кардиология №2 / 2017

Синдром Бругада у подростка

27 февраля 2017

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва

Синдром Бругада (СБ) относится к разряду наследственных каналопатий, ассоциирующихся с риском внезапной смерти (ВС) в отсутствие структурных заболеваний сердца. Заболевание фенотипически проявляется транзиторным специфическим электрокардиографическим паттерном, ассоциирующимся с желудочковой тахикардией, которая может сопровождаться потерей сознания и, трансформируясь в фибрилляцию желудочков, привести к ВС. СБ чрезвычайно редко встречается у детей и подростков. Приводится описание клинического случая СБ у подростка 17 лет с манифестацией синкопальным состоянием на фоне лихорадки.

Синдром Бругада (СБ) — наследственное, потенциально аритмогенное заболевание, относящееся к разряду каналопатий, которое проявляется синкопальными состояниями (СС) и внезапной смертью (ВС) у лиц молодого возраста в отсутствие структурных заболеваний сердца [1]. В основе заболевания лежит генетически детерминированное нарушение функции ионных каналов кардиомиоцитов (натриевых, калиевых, кальциевых), которое фенотипически проявляется в виде постоянного или транзиторного подъема сегмента ST на электрокардиограмме (ЭКГ), а также высоким риском развития полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ), фибрилляции желудочков (ФЖ) и ВС [2]. На долю этого заболевания приходится около 19% всех внезапных смертей у детей в возрасте от 1 до 13 лет. СБ является причиной около 4% всех случаев ВС и, по крайней мере, до 20% случаев ВС без структурной патологии сердца [2, 3].

СБ относится к редким заболеваниям. Истинная распространенность СБ неизвестна из-за непостоянства ЭКГ и клинических проявлений. В европейских странах СБ встречается с частотой от 1,1 до 10 на 100 000 человек в возрасте старше 21 года. Распространенность СБ у детей неизвестна. Распространенность электрокардиографического паттерна у детей чрезвычайно низкая (на несколько порядков ниже, чем у взрослых) и варьирует от 0,005% в Европе до 0,0098% в странах Азии [4—7].

Изучение СБ у детей во всем мире ограничено описаниями единичных случаев. В единственное европейское исследование СБ у детей вошли данные только 30 детей из 13 европейских центров [3]. В Российской Федерации первое описание случая СБ у ребенка представлено в 2002 г. [4]. Редкость заболевания у детей не позволяет до настоящего времени систематизировать особенности клинического течения и разработать диагностический алгоритм. Каждый доказанный случай СБ у ребенка представляет интерес и дает важную информацию для последующего анализа.

Представляем историю болезни подростка А., 17 лет, поступившего в клинику НИКИ педиатрии с жалобами на эпизоды СС, рецидивирующие с 13-летнего возраста, возникающие на фоне болевого синдрома и фебрилитета, сопровождающиеся учащенным сердцебиением.

Анамнез жизни: мальчик от 1-й беременности, протекавшей на фоне гестоза в I триместре, первых срочных родов. Масса тела при рождении 3200 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. В последующем психомоторное, физическое развитие соответствовало возрасту. Перенесенные заболевания: редкие острые респираторно-вирусные инфекции, ветряная оспа.

Наследственность отягощена: у матери подростка и бабушки по материнской линии наблюдались СС в молодом возрасте (рис. 1). Дядя отца, страдавший частыми эпизодами потери сознания, умер внезапно в возрасте 60 лет. При анализе ЭКГ отца и матери пробанда выявлена неполная блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) (рис. 2). Типичного ЭКГ-паттерна СБ у родственников пробанда не документировано. Младшая сестра пробанда страдает рецидивирующими типичными вазовагальными СС, возникающими в душных помещениях, на жаре. При обследовании у нее на стандартной ЭКГ и при многосуточном мониторировании ЭКГ регистрировалась незначительная синусовая брадиаритмия, постоянная неполная БПНПГ без изменения конечной части желудочкового комплекса. При проведении инвазивного электрофизиологического исследования тахисистолических нарушений ритма сердца (НРС) у сестры пробанда не индуцировано. При провокационной пробе с новокаинамидом (1000 мг) в момент введения и при мониторировании ЭКГ в течение 24 ч изменений ST—T и НРС не выявлено.

Анамнез заболевания пробанда. Впервые потеря сознания у мальчика возникла в возрасте 13 лет: на фоне фебрилитета, сильной зубной боли ребенок почувствовал учащенное сердцебиение, выраженную слабость с последующей потерей сознания. Продолжительность СС составила несколько минут. В сознание пришел после вдыхания паров нашатырного спирта. Эпизод остался без внимания родителей, кардиологическое обследование не проводилось.

Рецидив СС развился в возрасте 17 лет: на фоне фебрилитета, сильной головной боли внезапно возникло учащ...

Миклашевич И.М., Кулешова Е.В., Термосесов С.А., Школьникова М.А.
Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.