Синдром Бругада: возможности использования неинвазивного электрокардиографического картирования

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/cardio.2015.4.124-127

27.04.2015
660

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» 119991 Москва, Абрикосовский пер., 2

Обследован пациент П., 50 лет, с диагнозом синдром Бругада 1-го типа. Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (2006). Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г. При обследовании изменения на электрокардиограмме соответствовали 1-му типу синдрома Бругада. Генетическое исследование выявило мутацию p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Пациенту было выполнено неинвазивное трехмерное электрофизиологическое картирование сердца. Выявлены следующие особенности локальных униполярных электрограмм в области выносящего тракта правого желудочка: выраженная фрагментация комплекса QRS и снижение его амплитуды; поздние потенциалы в конечной части желудочкового комплекса; подъем сегмента ST. Представленный клинический случай демонстрирует возможности применения неинвазивного электрофизиологического картирования для выявления аритмогенного субстрата
у пациентов с наследственными каналопатиями.

Синдром Бругада является редким, генетически обусловленным заболеванием, ассоциированным с высоким риском внезапной смерти. В настоящее время выявлено 16 генов, кодирующих натриевые, калиевые и кальциевые каналы, мутации в которых могут быть причиной данного заболевания [1].

Представленный нами случай демонстрирует принципиально новое направление для неинвазивного электрокардиографического картирования сердца, направленное на поиск аритмогенного субстрата у пациентов с синдромом Бругада.

Пациент П., 1964 г.р. с диагнозом: синдром Бругада 1-го типа.

Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (ФЖ; 2006).

Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ЖТ). Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г.

На стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) регистрировался синусовый ритм. Вертикальное положение электрической оси сердца. Отмечались типичные для 1-го типа синдрома Бругада изменения в правых грудных отведениях: корытообразная деформация сегмента ST, подъем точки J (максимально до 2 мм) в отведении V1, отрицательный зубец Т, подъем сегмента ST в отведениях V1, V2 (рис. 1).

При генетическом исследовании выявлена мутация p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Да...

Список литературы

  1. Antzelevitch C., Brugada P., Borggrefe M. Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference. Circulation 2005;111:659―670.
  2. Bokeriya L.A., Revishvili A.Sh., Kalinin A.V., Kalinin V.V. Hardward-software system for noninvasive electrocardiographic heart examination based on inverse problem of electrocardiography. Biomed Engineering 2008;42(6):273―279.
  3. Nademanee K., Veerakul G., Chandanamattha P. Prevention of Ventricular Fibrillation Episodes in Brugada Syndrome by Catheter Ablation Over the Anterior Right Ventricular Outflow Tract Epicardium. Circulation 2011;123:1270―1279.
  4. Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc Electrophysiol 2001;12(2):268―272.
  5. Josephson M. Recurrent ventricular tachycardia.Mechanisms of ventricular tachycardia.Clinical Cardiac Electrophysiology: Techniques and Interpretations. 3rd Edition. Lippincott Williams& Wilkins, Philadelphia 2002.

Об авторах / Для корреспонденции

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
Отделение хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции
Чайковская М. К. - врач-кардиолог.
Фетисова Е.А. - к.м.н., врач-кардиолог.
Яковлева М.В. - к.м.н., врач-кардиолог, зав. отделением.
Лаборатория клинической генетики
Заклязьминская Е.В. - д.м.н., клинический генетик, руков. лаборатории.
ООО «Амикард», Москва
Калинин В.В. - к.м.н.
E-mail: m.chaykovskaya@list.ru

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь