Кардиология №4 / 2015
Синдром Бругада: возможности использования неинвазивного электрокардиографического картирования
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» 119991 Москва, Абрикосовский пер., 2
Обследован пациент П., 50 лет, с диагнозом синдром Бругада 1-го типа. Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (2006). Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г. При обследовании изменения на электрокардиограмме соответствовали 1-му типу синдрома Бругада. Генетическое исследование выявило мутацию p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Пациенту было выполнено неинвазивное трехмерное электрофизиологическое картирование сердца. Выявлены следующие особенности локальных униполярных электрограмм в области выносящего тракта правого желудочка: выраженная фрагментация комплекса QRS и снижение его амплитуды; поздние потенциалы в конечной части желудочкового комплекса; подъем сегмента ST. Представленный клинический случай демонстрирует возможности применения неинвазивного электрофизиологического картирования для выявления аритмогенного субстрата
у пациентов с наследственными каналопатиями.
Синдром Бругада является редким, генетически обусловленным заболеванием, ассоциированным с высоким риском внезапной смерти. В настоящее время выявлено 16 генов, кодирующих натриевые, калиевые и кальциевые каналы, мутации в которых могут быть причиной данного заболевания [1].
Представленный нами случай демонстрирует принципиально новое направление для неинвазивного электрокардиографического картирования сердца, направленное на поиск аритмогенного субстрата у пациентов с синдромом Бругада.
Пациент П., 1964 г.р. с диагнозом: синдром Бругада 1-го типа.
Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (ФЖ; 2006).
Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ЖТ). Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г.
На стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) регистрировался синусовый ритм. Вертикальное положение электрической оси сердца. Отмечались типичные для 1-го типа синдрома Бругада изменения в правых грудных отведениях: корытообразная деформация сегмента ST, подъем точки J (максимально до 2 мм) в отведении V1, отрицательный зубец Т, подъем сегмента ST в отведениях V1, V2 (рис. 1).
При генетическом исследовании выявлена мутация p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Данная мутация ассоциирован...
