Кардиология №4 / 2015

Синдром Бругада: возможности использования неинвазивного электрокардиографического картирования

27 апреля 2015

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» 119991 Москва, Абрикосовский пер., 2

Обследован пациент П., 50 лет, с диагнозом синдром Бругада 1-го типа. Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (2006). Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г. При обследовании изменения на электрокардиограмме соответствовали 1-му типу синдрома Бругада. Генетическое исследование выявило мутацию p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Пациенту было выполнено неинвазивное трехмерное электрофизиологическое картирование сердца. Выявлены следующие особенности локальных униполярных электрограмм в области выносящего тракта правого желудочка: выраженная фрагментация комплекса QRS и снижение его амплитуды; поздние потенциалы в конечной части желудочкового комплекса; подъем сегмента ST. Представленный клинический случай демонстрирует возможности применения неинвазивного электрофизиологического картирования для выявления аритмогенного субстрата
у пациентов с наследственными каналопатиями.

Синдром Бругада является редким, генетически обусловленным заболеванием, ассоциированным с высоким риском внезапной смерти. В настоящее время выявлено 16 генов, кодирующих натриевые, калиевые и кальциевые каналы, мутации в которых могут быть причиной данного заболевания [1].

Представленный нами случай демонстрирует принципиально новое направление для неинвазивного электрокардиографического картирования сердца, направленное на поиск аритмогенного субстрата у пациентов с синдромом Бругада.

Пациент П., 1964 г.р. с диагнозом: синдром Бругада 1-го типа.

Состояние после клинической смерти с успешной реанимацией на фоне фибрилляции желудочков (ФЖ; 2006).

Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ЖТ). Имплантация кардиовертера-дефибриллятора GemIIIVR от 2006 г., реимплантация кардиовертера-дефибриллятора LumaxDR от 2012 г.

На стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) регистрировался синусовый ритм. Вертикальное положение электрической оси сердца. Отмечались типичные для 1-го типа синдрома Бругада изменения в правых грудных отведениях: корытообразная деформация сегмента ST, подъем точки J (максимально до 2 мм) в отведении V1, отрицательный зубец Т, подъем сегмента ST в отведениях V1, V2 (рис. 1).

При генетическом исследовании выявлена мутация p.E553X в гене SCN5A, ответственном за α-субъединицу натриевого мембранного канала. Данная мутация ассоциирован...

Чайковская М.К., Фетисова Е.А., Яковлева М.В., Калинин В.В., Заклязьминская Е.В.
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.