Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха: почему важна своевременная диагностика?

Актуальность. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки.
Описание. В статье представлено описание 3 клинических наблюдений девочек с синдромом ХВВ, который не был установлен своевременно, в результате чего имели место различные осложнения.
Заключение. Обнаружение порока развития мочевой системы у девочки в любом возрасте требует обязательного осмотра гинекологом детского и юношеского возраста с целью своевременной диагностики ассоциированных аномалий развития. Оказание помощи пациенткам с пороками мочеполовой системы должно проводиться в условиях специализированных стационаров 3 уровня, что позволит минимизировать риск последующих осложнений.

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий [1, 2].

Развитие мюллеровых протоков происходит в тесной связи с эмбриональным развитием мочевыделительной системы, что обусловливает возникновение аномалий мочеполовой системы одновременно с аномалиями развития матки до 55–70% [3]. Синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–

Вундерлиха (ХВВ), – орфанное заболевание, впервые описанное в 1922 г., представляющее собой ассоциацию порока развития матки (полное удвоение) с ипсисторонней аплазией почки и влагалища. Частота встречаемости среди всех пороков развития половых органов – 0,16–10% [4, 5].

Раннее выявление пороков развития половой системы у девочек и подростков, своевременное лечение и медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин [6, 7]. Однако у 24–34% пациенток с пороками развития репродуктивной системы первичный диагноз некорректно сформулирован или ошибочен, что приводит к неправильной тактике ведения и выполнению необоснованных хирургических вмешательств, особенно при сложных, сочетанных и атипичных вариантах аномалий [8–10]. В результате порок половых органов у девочки, как правило, обнаруживается гинекологами лишь при дебюте дисменореи или острого живота из-за препятствия оттоку менструальной крови из замкнутой матки [11–13].

Клиническое наблюдение №1

Больная Н., 11 лет. Жалобы: на тянущие боли внизу живота с тенденцией к усилению, больше в правой паховой области с иррадиацией в правую ногу.

Из анамнеза известно, что аплазия правой почки диагностирована в периоде младенчества, однако при регулярном наблюдении нефрологом по месту жительства девочке до обращения в Центр ни разу не было сделано ультразвуковое исследование (УЗИ) половых органов. Раннее половое развитие и начало менструаций в 10 лет и их болезненность не насторожили ни родителей, ни педиатров. В декабре 2018 г. менструальная боль была настолько сильной, что родители обратились с девочкой на прием к гинекологу детского и юношеского возраста по месту жительства. По данным УЗИ органов малого таза выявлено объемное образование правого яичника. Уточняющая магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила наличие порока внутренних половых органов. Девочка, согласно региональному приказу о маршрутизации пациенток с пороками развития половых органов, была направлена в ФГБУ НМИЦ АГиП им В.И.Кулакова.

При гинекологическом осмотре в отделении отклонений в строении наружных половых органов выявлено не было. Однако при выполнении жидкостной вагиноскопии обнаружено выраженное сужение влагалища за счет выбухания правой стенки влагалища.

Ректо-абдоминальное исследование выявило, что всю полость малого таза занимает туго-эластическое образование более 15 см в диаметре, нижний полюс которого пальпируется на уровне 2,0 см. Наличие диска с данными МРТ позволило не повторять исследование, а четко описать форму порока и определить хирургическую тактику лечения.

При диагностической лапароскопии выявлено: две матки однорогой формы, левая матка смещена от средней линии, овальной формы, размерами 3,5×4,0 см, правая матка шаровидной формы, размерами 6,0×5,0 см. В области правых придатков матки визуализируется конгломерат, представленный правой маточной трубой ретортообразной формы, расширенной до 5,0 см в запаянном ампулярном отделе, с увеличенным в объеме и ригидным аппендикулярным отростком, покрытым фибриновым налетом (рис. 1, а). Конгломерат плотно прикреплялся плоскостными спайками к правой боковой стенке таза. Правая матка была смещена над входом в малый таз за счет образования с плотными стенками 9,5×8,0 см, расцененного как гематокольпос (рис. 1, б).

Лапароскопический диагноз: Порок развития половых ор...

Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Чупрынин В.Д., Кругляк Д.А.