Синдром задней обратимой энцефалопатии у пациентки с ювенильным ревматоидным артритом

01.11.2016
371

Синдром задней обратимой энцефалопатии, известный также как синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (в англоязычной литературе используется термин PRES — Posterior reversible encephalopathy/leukoencephalopathy syndrome), — редко встречающийся клиникорадиологический синдром, характеризующийся развитием острого вазогенного отека субкортикального белого вещества головного мозга (есть данные о затрагивании процессом также серого вещества — до 40% случаев), поражающего преимущественно затылочные и теменные доли [1,5,13]. Данное состояние чаще всего развивается на фоне высокой артериальной гипертензии, состояниях эклампсии и преэклампсии у беременных, различных заболеваний почек, а также при состояниях, требующих применения иммуносупрессоров, цитостатиков, и лечении некоторыми химиопрепаратами. Клинически чаще всего проявляется острой головной болью, нарушениями сознания, судорогами, расстройством зрительной функции, а также очаговой неврологической симптоматикой. При адекватном своевременном лечении данное состояние является полностью обратимым [1,2,5—9,13]. Впервые PRES был описан в 1996 г. Hinchey et al., когда впервые были проанализированы 15 случаев (13 женщин и 2 мужчин в возрасте от 15 до 62 лет, средний возраст — 39 лет), которые клинически манифестировали острым нарушением сознания, рвотой, судорогами, головной болью, нарушением зрения (включая корковую слепоту) и очаговым неврологическим дефицитом. По данным КТ и МРТ выявлялся отек субкортикального белого вещества, в большинстве случаев затрагивающий затылочные и теменные доли. В некоторых случаях отек затрагивал также ствол мозга и мозжечок. Из 15 исследованных случаев 7 пациентов получали иммуносупрессивную терапию после трансплантации или в рамках терапии апластической анемии, 1 получал интерферонврамкахлечениямеланомы,в3случаях наблюдалась эклампсия и 4 имели острую гипертензионную энцефалопатию, связанную с ренальной дисфункцией (2 с волчаночным нефритом, 1 с острым гломерулонефритом и 1 с ацетаминофениндуцированной гепаторенальной дисфункцией). Все пациенты получали адекватную антигипертензивную терапию. У пациентов, получавших иммуносупрессивную терапию, препарат был отменен или уменьшена его доза. Во всех случаях был получен полныйрегрессневрологическойсимптоматикив течение 2 недель[5].

Впоследствии было показано, что патологический процесс может захватывать и серое вещество, в этой связи часть исследователей считает термин «синдром задней обратимой энцефалопатии» более корректным, чем «синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии», который подразумевает поражение только белого вещества [6,8,12].

К настоящему времени в общей сложности зарегистрировано около 220 случаев заболевания.

Актуальность исследования данного состояния связана с тем, что заболевание часто ошибочно расценивается как билатеральный острый ишемический инсульт в бассейнах задних мозговых артерий вследствие тромбоза или эмболизации базилярной артерии [2,6,8].

Вазогенный отек при нейровизуализации также нередко ошибочно принимается за формирующийся участок ишемии.

Неверное истолкование клинико-радиологической картины в пользу ишемического инсульта влечет за собой некорректную терапию: недостаточное снижение артериального давления, расцениваемое при остром ишемическом инсульте как компенсаторный механизм для увеличения поступления кислорода в ишемизированные ткани мозга, является в терапии PRES ошибочным и может привести к фатальным последствиям. В то же время тромболитическая терапия, часто являющаяся эффективной в терапии острого ишемического инсульта, при PRES категорически противопоказана, как и введение любых контрастных препаратов [2,6]. Таким образом, при диагностировании ишемического инсульта у пациента с анамнестической предрасположенностью к PRES (высокая артериальная гипертензия, эклампсия, лечение иммуносупрессорами и др.) специалистам следует иметь настороженность в отношении данного заболевания. Случаи PRES описаны у пациентов в возрасте от 4 до 90 лет. У женщин заболеваемость синдромом несколько выше, чем у мужчин [2]. Провоцирующими факторами для развития PRES чаще всего служат: артериальная гипертензия, острые и хронические заболевания почек, различные аутоиммунные процессы, особенно на фоне терапии иммуносупрессорами и цитостатиками, состояния после трансплантации органов, также связанной с применением препаратов, угнетающих функции иммунной системы.

Артериальная гипертензия является самым частым триггерным фактором, выявляемым при развитии синдрома. Особенно высок риск развития PRES при остро возникшей артериальной гипертензии, ранее не отмечавшейся у пациента, поскольку не сформированы механизмы адаптации к высокому артериальному давлению. Систолическое АД как триггерный фактор PRES чаще всего находится в пределах 170—190 мм рт. ст. Однако часть пациентов (10%—30%) имеет минимальное повышение АД или же вовсе отмечаются нормальные цифры АД [8,9].

Аутоиммунные заболевания были представлены в 45% случаев, при этом в таком же числе случаев пациенты получали иммуносупрессивные препараты, такие как циклоспорин, такролимус и некоторые химиопрепараты, включая иммуносупрессию после трансплантации [9,12]. Среди заболеваний почек при PRES встречаются острая почечная недостаточность различной этиологии, гломерулонефрит, люпус-нефрит и др. Системные заболевания включают системную красную волчанку, узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, синдром Бехчета [2]. Представляем клинический случай пациентки, проходившей лечение в Морозовской ДГКБ.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка, 3 года (25.10.2012 г. р.) находилась в отделении кардиоревматологии и пульмонологии Морозовской ДГКБ в июле — августе 2016 г. По данным выписок из амбулаторной карты, девочка от 3-й беременности (1-е оперативные роды, ребенок здоров, 2-е оперативные роды на 8-м месяцев беременности). У матери хроническая герпетическая инфекция (рецидивирующий herpes labialis). Данная беременность протекала с ОРВИ на 6 неделе, угрозой прерывания в 1-м триместре, гестационным сахарным диабетом. Оперативные роды на 29—30 нед., с преждевременным излитием околоплодных вод, в тазовом предлежании, с двойным обвитием пуповиной вокруг шеи. Вес при рождении 1450 г, рост 40 см, оценка 3/5 баллов. Находилась на респираторной поддержке до 31 суток (ИВЛ+ NCPAP) в связи с СДР 1 типа, осложнившимся вентилятор-ассоциированной пневмонией, апноэ недоношенных. В неонатальном периоде — судорожный синдром, назначалась вальпроевая кислота в каплях (конвулекс). После проведения НСГ диагностировано ВЖК (внутрижелудочковое кровоизлияние) 1—2 ст. Дважды проводилась гемотрансфузия. В отделении патологии новорожденных получала пентоглобин. Диагноз (отделение патологии новорожденных): «синдром дыхательных расстройств 1 типа. Внутриутробная инфекция: цитомегаловирусная, герпетическая. Внутрижелудочковое кровоизлияние 1—2 степени. Недоношенность 29—30 недель.

С рождения находилась на искусственном вскармливании. После выписки из стационара получала терапию у невролога (антиконвульсанты отменены после выписки из отделения патологии новорожденных) и педиатра (дисбактериоз).

В 5 месяцев после проведения МРТ головного мозга у ребенка отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр, получала антибиотикотерапию (цефазолин), на фоне чего у ребенка появилась сыпь на теле, повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Была госпитализирована в ДРКБ им. И.М. Кураева Республики Дагестан с жалобами на гипертермический синдром, вялость, снижение аппетита, высыпания на теле, отечность, болезненность левого голеностопного сустава. Ребенок получал антибиотикотерапию — меропенем, ванкомицин, цефтриабол, цефтриаксон, а также пентаглобин, преднизолон. На основании клинико-лабораторных данных был заподозрен синдром Висслера—Фанкони. Девочка была переведена в г. Москву, в ДГБ им З.А.Башляевой, где данных за системное заболевание не было выявлено, и пациентка была выписана с диагнозом: «острый пиелонефрит, активная фаза, период стихания. Лекарственная аллергия, пищевая аллергия. Вторичное иммунодефицитное состояние. Недостаточность питания. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, задержка моторного развития. Сосудистый невус».

В июле 2015 г. (2 г. 7 мес.) перенесла острый пиелонефрит, острую кишечную инфекцию. В августе 2015 г. (2 г. 8 мес.) ангина, с конца августа 2015 г. на теле появились высыпания. До конца мая 2016 г. самочувствие ребенка было удовлетворительным. Простудными заболеваниями не болела.

Данное заболевание началось с повышения температуры тела до субфебрильных цифр, с ринитом и болями в горле. Затем появилась фебрильная лихорадка и мигрирующая пятнисто-папулезная сыпь, усиливающаяся при лихорадке. Данное состояние было расценено как ОРВИ с крапивницей, и была рекомендована терапия клацидом и антигистаминными препаратами. На фоне лечения самочувствие не улучшалось, сохранялась фебрильная лихорадка, в анализе крови — лейкоцитоз (39,1 тыс.) с нейтрофильным сдвигом и повышение СОЭ до 22, нарастающая анемия, тромбоцитопения, повышение СРБ, гипоальбуминемия до 2,32. Присоединился отек лучезапястного сустава, лимфоаденопатия, увеличение печени, сохранялась сыпь. Самостоятельно обратились в ДГБ им. З.А. Башляевой. Проведено: пункция костного мозга, рентгенологическое и ультразвуковое исследования, данных за туберкулез нет. В стационаре проводилась терапия цефепимом, альбумином, лазиксом, преднизолоном, трансфузия СЗП, эритроцитарной массы. В состоянии ребенка отмечалась отрицательная динамика в виде увеличения размеров печени, нарастания сыпи, появления одышки. В анализах крови нарастание тромбоцитопении, анемии.

Ребенок переведен в МДГКБ для уточнения диагноза и коррекции терапии. При поступлении состояние тяжелое за счет выраженной интоксикации, дыхательной недостаточности. Сознание ясное. Положение вынужденное. Телосложение правильное, конституция нормостеническая, костно-мышечная система без патологий. Температура тела 39 оС. Ребенок пассивен, на осмотр реагирует негативно. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком, в области шеи визуализируется сливная петехиальная сыпь, следы расчесов на животе и спине. На спине слева по заднеподмышечной линии эритематозные пятна диаметром до 3,5 см. Пастозность лица. Зев не гиперемирован, миндалины не увеличены, без наложений. Лимфатические узлы не увеличены. ЧСС 118 в мин., тоны сердца звучные, аритмичные. ЧД 30 в мин. В легких аускультативно дыхание жесткое, резко ослаблено, хрипов нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, вздут. Печень +5 см, край плотный. Селезенка +1,5 см. Симптом поколачивания отрицательный. Половые органы сформированы правильно, отделяемого нет. Очаговой симптоматики и менингеальных знаков нет. Мочеиспускание: свободное, безболезненное. Стул: кашицеобразный.

МРТ головного мозга от 04.07.16 г. (рис. 1) — в белом веществе теменных долей перивентрикулярно треугольникам боковых желудочков определяются очаговые зоны глиоза, размерами до 1,5 х 1,0 см, без признаков перифокальной реакции (резидуальные постигипоксические изменения).

Ребенок неоднократно консультирован профессором Е.С. Жолобовой. В связи с неэффективностью гормонотерапии метипредом в дозе 1 мг/кг, доза препарата была повышена до 2 мг/кг в сочетании с применением пульстерапии дексаметазоном и с подключением к терапии циклоспорина А.

На фоне заболевания и проведения гормонотерапии у девочки возникло пароксизмальное состояние: девиации взора влево, с крупноразмашистым горизонтальным нистагмом, флюктуацией сознания, миоклониями правого угла рта, ороалиментарными автоматизмами. Ребенок был осмотрен неврологом после приступа. В неврологическом статусе отмечено: асимметрия глазных щелей, зрачки D=S сглаженность правой носогубной складки. Речь не нарушена. Глоточный рефлекс живой. Мышечный тонус дистоничен, в ногах выше слева. Сухожильные рефлексы высокие, в руках без четкой асимметрии, в ногах S>D. Симптом Бабинского слева. Пронация левой стопы. Мышечная сила снижена в правых конечностях до 4 б, в левых до 3 б. Статической и динамической атаксии не отмечалось. При ходьбе припадает на левую ногу, ротируя стопу. Чувствительных нарушений не выявлено. PedHNISS (Педиатрическая шкала инсульта национального института здоровья) — 8 баллов (соответствует инсульту средней тяжести) АД 160/90.

В плане дифференциального диагноза рассматривались следующие состояния: синдром вторичной активации макрофагов с поражением головного мозга, острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу, лекарственная энцефалопатия и синдром обратимой заднемозговой энцефалопатии. Пациентке была назначена повторная МРТ головного мозга и электроэнцефалография. МРТ головного мозга от 18.07.16 г. (рис. 2 и рис. 3) через 14 дней после первичного исследования — в кортикальных отделах затылочно-теменных областей правого полушария областей полушарий мозга выявляются два участка измененного МР сигнала, слабогиперинтенсивного в режиме FLAIR с нечетким контуром размером 10 и 14 мм. При проведении МР по ходу правой средней мозговой артерии выявляются два участка снижения кровотока протяженностью до 7 мм.

МР картина участков измененного МР-сигнала в кортикальных отделах теменно-затылочной области правого полушария, вероятно, постишемической природы при сравнении с исследованием от 04.07.2016.

На ЭЭГ — типичной эпилептиформной активности выявлено не было, отмечалась дезорганизация коркового ритма (рис. 4).

Постоянно контролировались показатели коагулограммы, до и после возникновения неврологической симптоматики и эпилептического приступа они оставались в пределах нормы на фоне терапии фрагмином.

СМАД — стабильная артериальная гипертензия.

В динамике проводился контроль ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография голеностопных суставов. На КТ грудной клетки — картина двусторонней полисегментарной нижнедолевой пневмонии, множественных участков фиброза обоих легких. Лимфаденопатия шеи, подмышечных областей, конгломерат лимфатических узлов левой подмышечной области. ЭхоКГ — умеренная митральная регургитация до 2 при норме до 1 (+), умеренная трикуспидальная регургитация до 2 при норме до 1 (+), дополнительная трабекула левого желудочка.

Девочка получала по рекомендации невролога терапию глиатилином, цитофлавином. В связи с развившимся эпилептическим приступом глиатилин был отменен.

Фокальный эпилептический приступ был расценен как спровоцированный, и с учетом отсутствия типичных эпилептиформных изменений на ЭЭГ было принято решение воздержаться от назначения противосудорожных препаратов.

Проведена коррекция антигипертензивной терапии, артериальное давление стабилизировалось на цифрах 130—140/80.

Через 17 дней после эпилептического приступа и появления неврологической симптоматики повторно проведено МРТ-исследование. МРТголовногомозгаот04.08.2016(рис.5)— МР-картина положительной динамики в виде регресса выявленных ранее изменений затылочной доли справа.

У ребенка тяжесть состояния была обусловлена тяжелым течением основного заболевания (ювенильный ревматоидный артрит), а также осложнением основного заболевания — возник синдром активации макрофагов, сопровождающийся анемией, тромбоцитопенией, гепатомегалией, выраженной лихорадкой, а также за счет текущей инфекцией нижних дыхательных путей на фоне измененной легочной ткани (ИВЛ в раннем постнатальном периоде).

Эпилептические приступы не повторялись. Состояние улучшилось. Сознание ясное, контактна. В неврологическом статусе по сравнению с 21.07.2016 положительная динамика в виде восстановления двигательных нарушений: ЧМН легкая асимметрия носогубных складок, мышечный тонус диффузно снижен без четкой разницы сторон, сухожильные рефлексы высокие, S>D, симптом Бабинского слева. При ходьбе слегка припадает на левую ногу, ротирует левую стопу, мышечная сила снижена в руках и в ногах до 4 баллов, больше в дистальных отделах, начала присаживаться, ходит на мысочках и пяточках, координаторных нарушений нет. PedHNISS — 5 баллов. На МРТ головного мозга отмечено исчезновение очагов измененного МР-сигнала в затылочных и теменных отделах мозга справа. Отмечалось улучшение состояния ребенка на фоне терапии ГИБП — тоцилизумаб (Актемра) в дозе 12 мг/кг.

Диагноз основной: «ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, аллергосептический вариант, полисерозит, миокардит, артрит, артралгии, сыпь, лихорадка, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, активность 3 ст, рентгенологически 0, НФ 3. Осложнение. Синдром активации макрофагов с поражением ЦНС. Задняя обратимая энцефалопатия (артериальная гипертония, синдром активации макрофагов), левосторонний гемипарез. Синдром Иценко—Кушинга. Вторичная стабильная артериальная гипертензия.

Сопутствующий: «двусторонняя полисегментарная пневмония». Пациентка была выписана под наблюдение ревматолога с рекомендациями по продолжению приема сандимун неорала, метипреда (с постепенным снижением дозы до 1 табл.), энапа, конкора, фрагмина и тоцилизумаба (12 мг/кг) 1 раз в 2 недели, пикамилона и нейромультивита.

ОБСУЖДЕНИЕ

У данной пациентки имело место тяжелое течение ювенильного ревматоидного артрита, осложненного синдромом активации макрофагов с поражением ЦНС, синдромом задней обратимой энцефалопатии (PRES), синдромом Иценко— Кушинга, вторичной артериальной гипертензией.

С учетом высокого риска поражения центральной нервной системы у пациентов с ювенильным ревматоидным артритом на фоне проводимой терапии девочке было проведено МРТ головного мозга, которая первично выявила резидуальные постгипоксические изменения (в анамнезе гипоксически-ишемическая перинатальная энцефалопатия, ВЖК 1—2 ст.). Повторно нейровизуализация была проведена после возникновения эпилептического приступа и появления очаговой неврологической симптоматики. На серии МРТ снимков были выявлены очаги измененного МР-сигнала в кортикальных отделах затылочно-теменных областей правого полушария, слабогиперинтенсивного в режиме FLAIR с нечетким контуром размером 10 и 14 мм, а также по ходу правой средней мозговой артерии выявлялись два участка снижения кровотока протяженностью до 7 мм. На основании клиникорадиологической картины был заподозрен PRES.

Было рекомендовано дообследование, контроль артериального давления и повторное проведение МРТ головного мозга. Поскольку ребенок постоянно получал антикоагулянты и мочегонные препараты, то в терапию было решено добавить только метаболические средства (этилметилгидроксипиридина сукцинат и витамины группы В).

При контроле МРТ головного мозга отмечалось полное исчезновение ранее выявленных изменений в веществе головного мозга. Таким образом, изменения в белом веществе головного мозга носили обратимый характер и были связаны с поражением ветвей средней мозговой артерии, что подтверждено на МРТ в ангиорежиме, также наблюдалось совпадение клинических неврологических проявлений с локализацией МР-очагов. В данном случае, вероятно, имело место комплексное воздействие на церебральные артерии нескольких патологических факторов (артериальная гипертензия, токсическое лекарственное воздействие, воспаление), которые привели к изменению сосудистой стенки, нарушению гематоэнцефалического барьера, что привело к срыву механизмов сосудистой ауторегуляции и развитию вазогенного отека белого вещества головного мозга. Как известно, именно для детей характерно сочетание нескольких этиологических факторов для реализации ишемического поражения головного мозга.

На фоне нормализации артериального давления, улучшения состояния по основному заболеванию отмечался постепенный регресс неврологической симптоматики, эпилептические приступы не повторялись, что совпало с исчезновением МР-изменений. Это позволило расценить данный эпизод развития острого неврологического дефицита с обратимыми изменениями в белом веществе затылочной области головного мозга как синдром задней обратимой энцефалопатии.

Вероятно, редкие случаи диагностики данного синдрома у детей связаны с тем, что не всегда проводится динамическое МРТ — исследование головного мозга, позволяющее подтвердить PRES синдром, а также с тем, что иногда трудно выделить основной этиологический фактор поражения церебральных артерий.

В настоящее время патогенез PRES синдрома изучен не полностью. Наиболее популярной теорией считается срыв ауторегуляции в головном мозге вследствие высокой гипертензии [1,2,8,14]. Срыв ауторегуляции происходит при уровне АД около 150—160 мм рт. ст. При хронической артериальной гипертензии срыв происходит при более высоких цифрах АД. Гипертензия приводит к гиперперфузии и повреждению церебральных сосудов, в результате чего происходит пропотевание в интенстиций жидкости и белков, провоцируя вазогенный отек. Однако данная теория не объясняет, почему при PRES уровень артериального давления часто не достигает верхнего предела нормальной ауторегуляции, а также почему данный синдром может развиться при отсутствии артериальной гипертензии [6]. Вовлечение в основном задних отделов полушарий головного мозга обусловлено меньшей представленностью симпатической иннервации в сосудах вертебрально-базилярной артериальной системы по сравнению с бассейном внутренней сонной артерии. Альтернативная теория объясняет развитие PRES системным воспалением, стимулирующим развитие эндотелиальной дисфункции. В пользу этой теории говорят, как правило, сопутствующие синдрому процессы системного воспаления, такие как сепсис, эклампсия, трансплантация или аутоиммунные заболевания [6,14]. Хотя данная теория не объясняет, каким образом развиваются некоторые случаи PRES при отсутствии каких-либо воспалительных процессов [9].

Имеются также данные о прямом токсическом воздействии некоторых иммуносупрессантов на эндотелий сосудистой стенки, что напрямую ведет к эндотелиальной дисфункции и формированию вазогенного отека и PRES [2,5].

Клиническая картина полиморфна и характеризуется быстро прогрессирующими неврологическими нарушениями различного характера. Наиболее частыми симптомами PRES являются нарушение сознания, судороги, расстройства зрения и острая головная боль. Менее часто встречаются тошнота, рвота, двигательные нарушения и расстройства стволовых функций. Судороги чаще всего генерализованные тонико-клонические.

У детей в неврологическом статусе при развитии PRES симптоматика аналогична таковой у взрослых пациентов, однако представленнось общемозговой симптоматики преобладает над очаговыми симптомами. Дифференциальная диагностика PRES в связи с низкой специфичностью клинической симптоматики включает в себя обширный ряд заболеваний неврологического профиля. Тромбоз венозных синусов, внутримозговое или субарахноидальное кровоизлияние, инфекционно-воспалительные заболевания головного мозга должны быть исключены. Системный васкулит, затрагивающий центральную нервную систему, также может манифестировать с симптомов, аналогичных дебюту PRES. Однако при нейровизуализации поражение вещества мозга более диффузное, причем многие из клинических проявлений и изменений на МРТ впоследствии оказываются необратимыми. В данном случае бывает сложно установить диагноз из-за отсутствия признаков системного воспаления. Аутоиммунные энцефалиты и метаболические энцефалопатии, такие как центральный понтинный миелинолиз, уремия или лекарственная интоксикация (например, циклоспорином), также часто могут иметь аналогичную неврологическую симптоматику. Своевременный дифференциальный диагноз данных состояний позволяет определить верную тактику ведения пациентов: при ишемическом инсульте в начале лечения рекомендуется поддерживать умеренную гипертензию и при отсутствии противопоказаний ставить вопрос о проведении тромболитической терапии, при PRES же, чтобы стимулировать обратное развитие патологического процесса и предотвратить возникновение необратимых изменений в веществе головного мозга, необходимо своевременное и адекватное снижение артериального давления, тромболизис категорически противопоказан.

Золотым стандартом диагностики PRES следует считать МРТ, особенно хорошо возможно отдифференцировать PRES от другой патологии при применении режимов FLAIR, DWI, а также ADC-картирование.

Следует отметить, что при МРТ в режиме Т1 изменения, характерные для PRES, не визуализируются. На Т2-взвешенных изображениях имеет место гиперинтенсивный сигнал от пораженных зон, что связано с субкортикальным вазогенным отеком белого вещества. В режиме FLAIR патологические изменения визуализируются лучше, поскольку происходит подавление сигнала от ликвора и выявляются даже минимальные изменения.

Сроки, рекомендованные для проведения повторной нейровизуализации, варьируются. По данным разных авторов, обратное развитие изменений на МРТ происходит от нескольких дней до нескольких недель. У детей распространенность поражения вещества мозга вазогенным отеком меньше, чем у взрослых пациентов, вследствие чего обратное развитие нейровизуализационных изменений происходит быстрее (чаще до недели).

Стандарты терапии синдрома к настоящему времени не разработаны. Однако скорейшее устранение провоцирующих факторов может привести к быстрому восстановлению и помогаетизбежатьосложнений.Например,снижение критически высокого артериального давления, которое приводит к усилению вазогенного отека вещества мозга, уменьшение дозы или отмена провоцирующих препаратов, лечение эклампсии. В целом лечение симптоматическое. Применяются антигипертензивные средства, лечение в условиях реанимационного отделения в случае тяжелого течения с нарушениями сознания (включая в случае необходимости ИВЛ), противоотечная терапия, противосудорожная терапия. Теоретически применение кортикостероидов может способствовать уменьшению вазогенного отека, однако не проводилось исследований, доказывающих эффективность их применения при PRES. Хотя PRES считается потенциально полностью обратимым состоянием, при несвоевременной диагностике или неадекватной терапии возможно прогрессирование симптоматики вплоть до возникновения необратимых изменений в веществе мозга, включая лейкомаляцию. Около 25% пациентов, перенесших PRES, впоследствии имеют в качестве осложнения лакунарные инфаркты, соответствующие зоне отека, а также в некоторых случаях выявляются небольшие внутримозговые кровоизлияния, особенно у пациентов с патологией гемостаза (около 15% случаев). При своевременных диагностике и начале терапии прогноз благоприятный. В большинстве случаев неврологические нарушения регрессируют в течение нескольких дней, а изменения на КТ и МРТ — до нескольких недель. Описаны случаи персистирующего неврологического дефицита.

Список литературы

1. Скворцова В.И., Губский Л.В., Мельникова Е.А. Синдром задней обратимой энцефалопатии // Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. — 2010. — No5. — С.104—109.

2. Богданов Э.И., Хасанов И.А., Мамедов Х.И., Хасанова Д.М. Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий // Практическая медицина. — 2012. — 8(64) Том 1. — С. 10—12.

3. Пизова Н.В. Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии при системной красной волчанке // Неврологический журнал. — 2014. — No6. — С. 44—49.

4. Куанова Л.Б., Васьковская О.В. Критические состояния у беременных: синдром задней обратимой энцефалопатии // Вестник КРСУ. — 2014. — Том 14. No 5. — С.71—74.

5. H inchey J., Chaves C., Appignani B . et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N. Engl. J. Med. 1996; 334: 494—500.

6. Hobson E. V., Craven I., and S. C. Blank Posterior reversible encephalopathy syndrome: a truly treatable neurologic illness // Peritoneal Dialysis International, Vol. 32, pp. 590—594.

7. Siebert1 E., Bohner1 G., Endres M., T. G. Liman Clinical and Radiological Spectrum of posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Does Age Make a Difference? —A Retrospective Comparison between Adult and Pediatric Patients // journal.pone.0115073 December 16, 2014, pp. 1—12.

8. Roth C., Ferbert A. The posterior reversible encephalopathy syndrome: what’s certain, what’s new? Pract Neurol 2011; 11:136—44.

9. Fugate J.E., Claassen D.O., Cloft H.J., Kallmes D.F., Kozak O.S., Rabinstein A.A. Posterior reversible encephalopathy syn¬drome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010; 85:427—32.

10. Zhang P., Li X., Li Y., Wang J., Zeng H., X. Zeng Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome secondary to systemic onset juvenile idiopathic arthritis: A case report and review of the literature // BIOMEDICAL REPORTS 3: 55—58, 2015.

11. Ilkay Çamlıdag, Yang-Je Cho et al. Atypical Unilateral Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Mimicking a Middle Cerebral Artery Infarction // Korean J Radiol 2015;16(5):1104—1108.

12. Yu J., Sun L., Lin W. Reversible posterior leukoencephalopathy associated with chronic graft-versus-host disease: A case report // EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE 11: 2509—2512, 2016.

13.Lee V.H., Wijdicks E.F., Manno E.M., Rabinstein A.A. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Arch Neurol 2008; 65:205—10.

14.Bartynski W. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29:1043—9.

15. Bartynski W. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29:1036—42.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь