Терапия №9 / 2024
Системная красная волчанка и лимфаденопатия у молодого мужчины
1) ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва;
2) ФГБОУ ВО «Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина»;
3) ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России, г. Москва;
4) ЧУЗ «Клиническая больница „РЖД-Медицина“ им. Н.А. Семашко», г. Москва;
5) Медицинский институт непрерывного образования ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»
Аннотация. Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у генетически предрасположенных пациентов под влиянием многочисленных внешних факторов. В статье описан клинический случай системной красной волчанки у мужчины 31 года с развитием спленомегалии, лимфаденопатии, волчаночного нефрита. На амбулаторном этапе клиническая картина была представлена периодической лихорадкой и суставным синдромом в виде полиартралгий и летучими артритами. Особенность приведенного случая заключалась в необходимости исключения у больного с выраженными иммунологическими показателями (АNF HEp2, ANA screen, ENA-screen, антитела к dsDNA, С3, С4) лимфопролиферативного заболевания в связи с выраженной лимфаденопатией. Диагноз лимфопролиферативного заболевания был исключен после биопсии лимфоузла.
ВВЕДЕНИЕ
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. В его основе лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции c образованием органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток, формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов. СКВ развивается у генетически предрасположенных пациентов под влиянием многочисленных факторов, среди которых инсоляция, инфекции, изменения гормонального баланса и др. Заболевание отличается склонностью к непрерывному прогрессированию, устойчивостью к стандартной терапии, может приводить к развитию тяжелых осложнений, инвалидизации и сокращению продолжительности жизни на 5–10 лет и более, поражая людей наиболее трудоспособного возраста. Диагностику, определение активности и индекса повреждения при этом заболевании проводят в соответствии с международными классификационными критериями [1].
В силу разнообразия клинических проявлений и полиорганности поражения СКВ нередко диагностируется не сразу. По данным Регистра пациентов с системной красной волчанкой, Евразийской когорты (РЕНЕССАНС), в течение первого года болезни диагноз СКВ был верифицирован у 58% больных, через 1,5–2 года от начала заболевания – у 15%, через 3 года – у 7%, через 4–5 лет – у 7% [2]. В 13% случаев диагноз был установлен спустя 5 лет от начала заболевания: у таких пациентов отмечались хроническое по началу течение заболевания и дебют СКВ с антифосфолипидного синдрома либо поражения суставов.
В числе возможных причин поздней диагностики СКВ – недостаточная осведомленность врачей о ее проявлениях, отсутствие в лечебных учреждениях ревматолога, недоступность проведения иммунологической диагностики.
Нередко при СКВ развивается генерализованная лимфаденопатия, что требует ее дифференциальной диагностики с онкогематологическими заболеваниями и метастатическим поражением лимфоузлов. В качестве примера диагностически сложного клинического случая приводим собственное наблюдение – СКВ у мужчины 31 года с развитием спленомегалии, лимфаденопатии, волчаночного нефрита. Основными клиническими проявлениями до этапа стационарного обследования в данном случае были периодическая лихорадка и суставной синдром в виде полиартралгий и летучих артритов.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Пациент А., уроженец Республики Дагестан, 1990 г. р. Считает себя больным с декабря 2019 г., когда в течение 5 дней отмечал повышение температуры до 40 °С, самостоятельно лечился цефазолином 5 дней с положительным эффектом. С лета 2020 г. его стали беспокоить боли в коленных, голеностопных, лучезапястных, тазобедренных суставах и мелких суставах кистей.
Самостоятельно принимал нестероидные противовоспалительные препараты с кратковременным эффектом. В январе 2021 г. была проведена рентгенография кистей, лучезапястных суставов, костей таза, тазобедренных суставов, не выявившая признаков патологических изменений. Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду < 0,50 ед./мл (норма < 0,50 ед./мл), HLA B27-антиген не обнаружен, титр антинуклеарных антител (АNF HEp2) повышен – 1:640 (в норме < 1:160).
С марта 2021 г. у пациента отмечалось повышение температуры до 38 °C с ознобом, антибактериальная терапия без эффекта. В начале апреля того же года были выполнены флюорография органов грудной клетки и электрокардиография: патологических изменений не обнаружено. Анализы крови на маркеры гепатитов В, С, RW, ВИЧ – отрицательно. В общем анализе крови: гемоглобин – 129 г/л, эритроциты – 4,59 × 1012/л,
