Системная красная волчанка и вторичный антифосфолипидный синдром

Представлен клинический случай течения двух беременностей у женщины с системной красной волчанкой (СКВ) и вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС).
Цель исследования – оценить исход беременности у пациентки при наличии вторичного АФС на фоне СКВ в зависимости от тактики ведения.
Данное наблюдение показывает, что сочетание таких тяжелых патологий, как СКВ и АФС значительно ухудшает акушерский исход. Однако своевременное выявление АФС у женщин с СКВ, наступление беременности на фоне ремиссии основного заболевания, адекватно подобранная терапия, междисциплинарное наблюдение таких пациенток позволяет добиться благоприятного исхода беременности.

Одной из основных проблем современного акушерства является антифосфолипидный синдром (АФС), тактика ведения беременности при котором до конца не определена. АФС – клинико-­иммунологический симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы и/или привычное не­вынашивание беременности. В основе развития клиники АФС лежит невоспалительный аутоиммунный процесс, характеризующийся выработкой антител к фосфолипидам (аФЛ) [1].

Выделяют первичный и вторичный АФС [1].

Первичным АФС называется идиопатически возникающая патологическая выработка аФЛ, которая может долго протекать бессимптомно, а затем внезапно дебютировать венозными и/или артериальными тромбозами, спонтанными абортами и внутриутробной гибелью плода. Выработка аФЛ на фоне уже протекающих системных заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит и др.), а также при ряде других патологических состояниях является признаком вторичного АФС [1]. Несмотря на многочисленные исследования, механизм действия аФЛ и обусловленные ими клинические проявления до конца не изучены.

Наиболее характерным проявлением АФС является акушерская патология (привычное невынашивание беременности, антенатальная гибель плода), частота которой может достигать 80% [2]. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще – во II и III триместрах [3]. Особого внимания заслуживает вторичный АФС при СКВ в период гестации.

Известно, что сама по себе СКВ является фактором риска неблагоприятного течения и исхода беременности [4]. Число неблагоприятных исходов беременности резко возрастает при наличии вторичного АФС. Возникновение осложнений беременности у больных СКВ с аФЛ связывают с угнетением продукции простациклина в организме матери и плода, а также с повреждением фосфолипидных структур эндотелиоцитов плаценты. Эти процессы нарушают развитие плаценты, ингибируют ее трансмиссионную способность и индуцируют развитие в ней и в сосудистом русле плода тромботических и инфарктных изменений [5]. Кроме того, физиологические изменения в системе гемостаза, возникающие при беременности у женщин с аФЛ, обусловливают повышенный риск развития тромботических осложнений различных локализаций в период гестации [4]. У аФЛ-позитивных женщин при отсутствии лечения лишь 9% беременностей заканчиваются рождением живых детей [5].

Исход беременности у больных СКВ с АФС в значительной степени определяется своевременной диагностикой синдрома и назначением терапии, способствующей снижению риска различных осложнений, мультидисциплинарным контролем с привлечением акушеров, ревматологов и неонатологов, что демонстрирует следующий клинический случай.

Больная С., 25 лет, с 2004 года (с 17 лет) страдает СКВ. Заболевание началось с поражения мелких суставов кистей. В дальнейшем присоединились артриты лучезапястных, локтевых, коленных суставов. Отмечалось повышение в крови уровня ревматоидного фактора. В связи с подозрением на ревматоидный артрит проводилось лечение нестероидными противовоспалительными средствами, метотрексатом. Позже присоединилась лихорадка, «бабочка», лимфаденопатия, плевропневмония, поражение тазобедренных суставов, гематологические (Кумбс-позитивная анемия), иммунологические изменения, в связи с чем выставлен диагноз СКВ. Начата терапия метипредом (12 мг в день), плаквенилом (200 мг в день). В дальнейшем отмечались неоднократные эпизоды обострения СКВ, рекомендовано к терапии добавить азатиоприн, циклофосфан. Но данные рекомендации женщиной не выполнялись. Неоднократно находилась на стационарном лечении по месту жительства, проводился плазмаферез, пульс-терапия глюкокортикостероидами, цитостатиками. На фоне этого лечения состояние несколько стабилизировалось.

В ФГБУ НИИ ревматологии РАМН впервые консультирована в 2009 г. При обследовании выявлены легкая анемия, незначительная лейкопения, увеличение скорости оседания эритроцитов (35 мм/ч). Также отмечались иммунологические изменения: увеличение антинуклеарного фактора (АНФ) в 2 раза, ревматоидного фактора в 2,5 раза, повышение криоглобулинов (+1, которые в норме отсутствуют), IgG-антител к кардиолипину...

Федорова Е.В., Кирсанова Т.В., Клименченко Н.И.