Системная красная волчанка в практике терапевта

Аннотация. Цель статьи – представить рекомендации по ведению пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) в реальной клинической практике. Освещены современные методы оценки активности СКВ, характер течения, физикальные и лабораторные методы диагностики, основные группы лекарственных средств, применяемых в терапии этого заболевания. Материал предназначен для ревматологов и терапевтов общей практики.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Системная красная волчанка (СКВ) остается одной из труднейших проблем современной терапии. Диагностика, лечение и прогноз этого заболевания во многом затруднены в связи с разнообразной клинической картиной, прогрессирующим течением и высоким уровнем летальности. Хорошо известно, что СКВ страдают преимущественно пациентки женского пола в возрасте от 18 до 45 лет; соотношение женщин к мужчинам среди больных составляет приблизительно 9:1. Распространенность СКВ в различных странах мира неодинакова и во многом зависит от этнической принадлежности населения и географического расположения региона. По последним данным, наибольшая встречаемость СКВ наблюдается среди жителей Аляски, Карибского бассейна и Азии. В европейских странах и Северной Америке частота болезни, по некоторым сведениям, варьирует в пределах от 20 до 50 на 100 тыс. населения [1, 2].

Патогенез СКВ сложен и до конца не изучен, однако известно, что важная роль в нем принадлежит нарушению иммунной толерантности к собственным антигенам и гиперпродукции антиядерных антител активированными В-лимфоцитами. Повреждение органов и тканей при СКВ является результатом аутоиммунного воспаления как следствия фиксации циркулирующих иммунных комплексов на клеточных мембранах [1–3].

ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

В настоящее время для диагностики СКВ применяются классификационные критерии ACR (American College of Rheumatology) от 1997 г., SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) от 2012 г. и EULAR (European League Against Rheumatism) / ACR, 2019 г. [5–7]. Для практикующего ревматолога оптимально использование критериев SLICC (2012), которые обладают достаточно высокой чувствительностью (91,3%) и специфичностью (93,8%) и при этом просты в применении. Для установления достоверного диагноза СКВ необходимо наличие у пациента хотя бы 4 таких критериев, при условии, что хотя бы один из них будет клиническим и один иммунологическим. При отсутствии иммунологических маркеров диагноз СКВ считается недостоверным. В случае выявления только иммунологических нарушений в отсутствие клинических проявлений СКВ заболевание кодируется по МКБ-10 как R76 «Другие отклонения от нормы, выявленные при иммунологическом исследовании сыворотки». Подобные изменения, в частности, можно наблюдать при так называемом постковидном синдроме, но в то же время они могут свидетельствовать о возможном риске развития системного аутоиммунного заболевания, что требует проведения тщательного мониторинга пациента [8].

Дифференциальный диагноз при наличии позитивного антинуклеарного фактора (АНФ) следует проводить с аутоиммунным тиреоидитом, рассеянным склерозом. Кроме того, АНФ может быть позитивным при длительном применении пациентом эстрогенсодержащих препаратов, в частности контрацептивов. Диагноз СКВ может быть достоверным также при подтвержденном световой микроскопией и иммуноморфологическим исследованием иммунокомплексном нефрите биоптата почечной ткани, позитивном АНФ или повышенном уровне антител к ДНК.

Классификационные критерии СКВ SLICC 2012 г. содержат 11 клинических признаков:

• острую или подострую кожную красную волчанку;
• хроническую кожную красную волчанку;
• не рубцовую алопецию диффузную или очаговую;
• язвы слизистых оболочек;
• поражение двух или более суставов, утреннюю скованность;
• поражение серозных оболочек сердца и легких;
• нефрит, ассоциированный с протеинурией не менее 0,5 г, а также эритроцитурией, лейкоцитурией и цилиндрурией при отсутствии инфекции;
• нарушение психики и нервной системы;
• гемолитическую анемию;
• снижение уровня лейкоцитов и лимфоцитов ниже референтных значений;
• тромбоцитопению (тромбоциты < 100 × 109/л по крайней мере один раз).

К иммунологическим нарушениям, входящим в классификационные критерии SLICC, 2012 г., относятся:

• АНФ на клетках Hep2;
• антитела к дсДНК;
• антитела к Sm антигену;
• антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину IgG или IgM;
• снижение фракций комплемента (С3, С4, СН50);
• положительная проба Кумбса без гемолитической анемии.

МЕТОДЫ ОЦЕНКИ АКТИВНОСТИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Оценка активности СКВ имеет большое значение как для выбора метода терапии, так и определения прогноза заболевания. С этой целью используется индекс SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), который включает 16 клинических и 8 лабораторных признаков, имеющий балльный эквивалент [9]. В реальной клинической практике для динамической оценки активности заболевания проще всего использовать модифицированный индекс SLEDAI-2К. С учетом кол...

Е.А. Асеева, С.К. Соловьев, А.М. Лила