Фарматека №10 / 2022
Системная красная волчанка в практике врача-пульмонолога
1) Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава РФ, кафедра клинической аллергологии и пульмонологии, Иркутск, Россия;
2) Иркутская ордена «Знак Почета» областная клиническая больница, Иркутск, Россия
Обоснование. Системная красная волчанка (СКВ) – полисистемное аутоиммунное заболевание с широким спектром плевропульмональных поражений. Острый волчаночный пневмонит (ОВП) является одним из редких осложнений СКВ. Описание клинического случая. Представлено клиническое наблюдение женщины 24 лет с ОВП после родоразрешения в качестве начального проявления СКВ. В описанном наблюдении люпус-пневмонит развился на фоне высокой активности СКВ и характеризовался лихорадкой, острым проявлением респираторных симптомов, сопровождавшимся развитием дыхательной недостаточности. Трудности диагностики ОВП обусловлены неспецифичностью клинико-рентгенологических проявлений и отсутствием установленного диагноза СКВ в момент развития острой дыхательной недостаточности.
Заключение. Высокий риск летального исхода требует ранней диагностики и своевременной терапии. ОВП является диагнозом исключения и нуждается в дифференциальной диагностике с инфекционными и другими неинфекционными осложнениями СКВ. В представленном случае отмечены клинико-рентгенологические и функциональные улучшения у пациентки после проведения комбинированной пульс-терапии.
Введение
Системная красная волчанка (СКВ) на сегодняшний день считается одним из наиболее тяжелых ревматических заболеваний и характеризуется аутоиммунным полиорганным поражением соединительной ткани и сосудов [1]. Женский пол и влияние гормонов служат фактором риска развития СКВ. Эстрогены стимулируют CD8+ и CD4-Т-клетки, В-клетки, макрофаги, тимоциты, высвобождение некоторых специфических цитокинов, например интерлейкина-1 (ИЛ-1), экспрессию Human Leukocyte Antigens (HLA) и ряда молекул адгезии эндотелиальных клеток. Кроме того, эстрогены и пролактин способствуют аутоиммунитету, увеличивая выработку фактора активации В-клеток и модулируя активацию лимфоцитов и плазмоцитоидных дендритных клеток [2]. Самая высокая заболеваемость СКВ наблюдается у женщин в репродуктивном возрасте, нередко во время беременности, с соотношением распространенности среди женщин и мужчин 9:1 [3]. Женщины с впервые возникшей СКВ во время беременности характеризуются более высокими показателями активности заболевания и частотой невынашивания беременности, чем женщины с ранее существовавшей СКВ [4].
Из достаточно большого числа патологий различных органов и систем наиболее неблагоприятно поражение дыхательной системы, которое встречается при этом заболевании у 50–70% больных [5]. В патологический процесс вовлекаются все компоненты респираторной системы, включая верхние дыхательные пути, паренхиму легких, плевру, сосудистую систему и дыхательные мышцы [5–8]. При этом спектр легочных поражений настолько широк, что течение СКВ может сопровождаться только отдельными симптомами со стороны дыхательной системы, осложняться острыми и жизнеугрожающими состояниями, а также быть находкой при проведении компьютерной томографии (КТ) легких или исследовании функции внешнего дыхания [5, 8]. Чаще всего в патологический процесс вовлекается плевра (более 90% случаев на аутопсии), реже – легочная паренхима и легочные сосуды. Также к первичным легочным проявлениям СКВ относят легочную гипертензию, легочный васкулит и тромбоэмболические поражения легочных артерий [6, 9].
Интерстициальное заболевание легких у больных СКВ встречается редко, но может проявляться опасным для жизни острым волчаночным пневмонитом (ОВП) [10–12]. ОВП (люпуспневмонит) относится к редким проявлениям СКВ и встречается от 1 до 8% случаев [9, 11]. Клиническая картина аналогична острой интерстициальной пневмонии и характеризуется одышкой, кашлем, лихорадкой, плевральными болями и иногда кровохарканьем. Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ наряду с вовлечением других органов и систем. Патогистологическая картина соответствует диффузному альвеолярному повреждению, нередко с явлениями капиллярита и развитием диффузных легочных геморрагий [11]. Рентгенологически обнаруживаются одноили двусторонние неоднородные зоны уплотнения легочной ткани, преобладающие в базальных отделах легких и нередко сопровождающиеся плевральным выпотом. Примерно у половины пациентов ОВП является первым проявлением СКВ или встречается на начальных этапах заболевания [12, 13]. В литературе приводятся данные о 50% летальности на фоне ОВП больных СКВ, не получающих адекватной терапии [5, 11, 14]. Кроме того, острый пневмонит может предшествовать развитию хронического интерстициального заболевания легких [6, 12].
В связи с этим своевременная диагностика люпус-пневмонита и ранняя инициация иммуносупрессивной терапии системными глюкокортикостероидами (СГКС) и цитостатиками имеют большое клиническое значение. Основой терапии являются СГКС (от 1 до 1,5 мг/кг/сут перорально или эквивалентное внутривенное введение). В отсутствие клинического улучшения в течение 72 часов вводятся СГКС в дозах пульс-терапии (1 г метилпреднизолона в сутки в течение трех дней) [11, 14]. Однако в связи с высоким риском развития инфекционных осложнений при СКВ всегда необходимо помнить о возможности их возникновения. Инфекционные легочные осложнения являются одной из ведущих причин летальности больных СКВ и требуют тщательного исключения [9, 11, 12, 14]. С этой целью используется микробиологическое исследование крови, мокроты и жидкости бронхоальвеолярно...
