Фарматека №7 / 2024
Случаи грибовидного микоза у детей, подростков и лиц молодого возраста (обзор литературы)
1) Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии, Екатеринбург, Россия;
2) ООО «УГМК – Здоровье», Екатеринбург, Россия;
3) Уральский федеральный университет им. первого Президента России Б.Н. Ельцина, Екатеринбург, Россия;
4) Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера, Пермь, Россия
Грибовидный микоз является наиболее распространенной формой Т-клеточных первичных лимфом кожи, диагностируется у взрослых пациентов в возрасте 55–60 лет и старше. Однако в зарубежной и отечественной литературе имеются публикации о случаях заболевания грибовидным микозом у детей, подростков и лиц молодого возраста. До патоморфологической верификации диагноза пациенты, как правило, длительное время наблюдаются у врача-дерматовенеролога с различными хроническими дерматозами.
В данной статье приведены обзор литературы и описание собственных клинических наблюдений, подтверждающих развитие дебюта заболевания в более молодом возрасте, в т.ч. у детей и подростков, что подчеркивает важность онконастороженности врачей-дерматовенерологов при проведении дифференциальной диагностики дерматозов неясного генеза, а также своевременного назначения патоморфологических и иммуногистохимических исследований биоптата кожи.
Введение
Грибовидный микоз (ГМ) является наиболее распространенной формой Т-клеточных первичных лимфом кожи (ПЛК), характеризуется клональной пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами [1–3]. Заболеваемость ГМ во всем мире составляет примерно 5–7 случаев на 1 млн человек в год, обычно диагностируется в возрасте 55–60 лет, однако формирование данного заболевания у детей, подростков и лиц молодого возраста также возможно. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1 [4–10].
ГМ дебютирует под маской различных хронических дерматозов, что создает существенную проблему для врачей-дерматовенерологов на этапе клинической дифференциальной диагностики, не позволяя своевременно заподозрить заболевание и провести биопсию кожи, при этом период от начала заболевания до верификации диагноза, по данным ретроспективных исследований, составляет 3–6 лет, но может превышать и десятилетия [1, 4, 6, 7, 11].
Дифференциальная диагностика ГМ, преимущественно ранних стадий, представляется трудной задачей, решение которой требует комплексного обследования пациента с проведением патоморфологического и иммуногистохимического исследований (ИГХ) биоптатов кожи. Характерные патоморфологические признаки ГМ (эпидермотропизм или фолликулотропизм, формирование микроабсцессов Потрие, наличие небольших и среднего размера лимфоцитов с гиперхромными и церебреформными ядрами у базальной мембраны, фиброз сосочкового слоя дермы) могут иметь малую степень выраженности на ранних стадиях заболевания, из-за чего возникает необходимость в проведении многократных биопсий кожи, что значительно увеличивает диагностический период [1, 12, 13].
В клинических рекомендациях, разработанных Российским обществом дерматовенерологов и косметологов «C84.0 Грибовидный микоз, 2023», одобренных и размещенных в рубрикаторе Минздрава России, указано, что специализированная медицинская помощь оказывается пациентам на ранних стадиях (IA–IIA) врачами-дерматовенерологами. Лечение пациентов включает рациональный консервативный подход с применением наружной глюкокортикоидной терапии, общей или локальной узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии, либо фотохи...
