Случай тотального лимфоматоидного полипоза желудочно-кишечного тракта при лимфоме зоны мантии

Тотальный лимфоматоидный полипоз желудочно-кишечного тракта при лимфоме зоны мантии является редкой формой заболевания с неблагоприятным прогнозом. Статья содержит описание клинического случая. У мужчины 45 лет с признаками желудочно-кишечного кровотечения при эндоскопическом исследовании выявлены множественные полипы на всем протяжении гастроинтестинального тракта. Диагноз лимфомы зоны мантии верифицирован иммуногистохимически. На основе этого случая обсуждаются проблемы прогноза, осложнений и лечения данной формы заболевания.

Лимфома зоны мантии – опухоль В-клеточного происхождения, встречающаяся в 5 % случаев среди других лимфоидных опухолей. Средний возраст заболевших составляет 60 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще. По клиническому течению в настоящее время этот вариант неходжкинской лимфомы относят к агрессивным формам, что означает высокую частоту рецидивов и относительно небольшую продолжительность жизни (5–6 лет), хотя в ряде случаев может наблюдаться индолентное течение с относительно длительной выживаемостью. В литературе есть указания на возможность корреляции индолентного течения с индексом пролиферации Ki-67 [1]. Лимфома зоны мантии по своему происхождению относится к лимфомам герминативного центра и имеет соответствующий набор маркеров дифференцировки. На уровне герминативного центра наблюдается перестройка генов иммуноглобулинов. Клетки лимфомы зоны мантии могут нести черты как мутированного, так и немутированного варианта. При этом первый также ассоциируется с более спокойным течением. Не менее чем в 85 % случаев при лимфоме зоны мантии наблюдается реципрокная транслокация, вовлекающая 11-ю и 14-ю хромосомы и затрагивающая область гена, кодирующего белок Cyclin D1. Функция этого белка заключается в регуляции клеточного цикла путем взаимодействия с циклин-зависимой киназой.

У небольшой части пациентов выявляется экспрессия Cyclin D2 или 3. В клинической картине присутствует лимфопролиферативный синдром, поражение костного мозга встречается с частотой 60 %, центральной нервной системы до 5 %. Наилучшие результаты длительной бессобытийной и общей выживаемости получены при использовании режима R-HyperCVAD\MTx-Ara-C c консолидацией АТКМ (аутологичная трансплантация костного мозга). Однако данный режим отличается высокой токсичностью, что ограничивает его применение. HyperCVAD\MTx-Ara-C индуцирует 93,5 % ответов (38 % полных и 55,5 % частичных ремиссий). Для пациентов с полной ремиссией трехлетняя общая и безрецидивная выживаемость составляет 92 и 72 % [2, 3]. Похожие данные получены немецкой группой по изучению лимфомы зоны мантии, в исследовании которой проводилась альтернирующая терапия R-CHOP\R-DHAP + АТКМ. Благодаря внедрению этих режимов химиотерапии средняя продолжительность жизни возрастает до 7 лет, а в отдельных случаях наблюдаются и более длительные ремиссии [4, 5].

Случаи тотального лимфоматоза желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) при лимфоме зоны мантии относятся к редким вариантам течения заболевания, где тактика лечения недостаточно разработана и большинство пациентов имеют неблагоприятный прогноз. При неходжкинских лимфомах вовлечение органов ЖКТ, по данным литературы, встречается в 4–20 % случаев, за исключением лимфомы зоны мантии, где частота поражения значимо выше и составляет 90 %, а в случае тотального полипоза известны отдельные описания. Данная форма сочетается с выраженной потерей веса, тошнотой и рвотой, болями в животе и анемией вследствие кровопотери. Наиболее часто встречается локализация опухоли в желудке (в 51–86 %), реже вовлекается кишечник (6–14 %). При этом перфорации и кровотечения развиваются с разной частотой при различных гистологических вариантах лимфомы [6].

Мы проанализировали 136 пациентов с неходжкинской лимфомой, наблюдавшихся в федеральном Центре сердца, крови, эндокринологии им. В.А. Алмазова в 2008–2012 гг.

Распределение по гистологическим группам указано в таблице.

Поражение ЖКТ лимфомой было выявлено у 12 из 136 пациентов, что составило 8 %. В анализируемой группе наблюдались также другие экстранодальные поражения: кожа – 3 %, центральная нервная система – 3 %, легкие – 1 %, селезенка – 12 %, молочная железа – 1,5 %, костный мозг – 62 ...

Ю.А. Алексеева, Р.И. Вабищевич