Смуглянка с судорожным синдромом

Наверное, у каждого врача, особенно у врачей с многолетним опытом клинической работы, накопилось большое количество примеров, когда пациент демонстрирует чудеса жизнелюбия вопреки тяжелому диагнозу с серьезным прогнозом. Наиболее интересными, на мой взгляд, представляются те случаи, в которых мы можем отследить ситуацию с момента постановки диагноза и далее, в течение ряда лет. Чем длительнее и подробнее катамнез, тем больше информации для размышления дается врачу: все ли с его стороны было сделано верно, в интересах пациента; какие ошибки были совершены; какие были стратегические варианты в тактике ведения больного. Мы можем здесь докладывать клинические случаи, за которые несем полную или частичную профессиональную ответственность, вместе анализировать их, делать соответствующие выводы.
В этом и следующем выпуске рубрики «Школа выживания» мне хотелось бы обсудить с вами два клинических случая из моей эндокринологической практики. Это две абсолютно не похожие клинические ситуации, два разных заболевания. Но многое объединяет «героинь» этих историй болезни и жизни. Это молодые женщины, страдающие тяжелыми хроническими недугами, мечтающие о материнстве. Обеих я наблюдаю более 10 лет. Для них возможность реализации материнства являлась определяющим фактором, влияющим на качество их жизни.

Пациентку Н., 1973 г. рождения, я впервые увидела в неврологическом отделении нашей больницы в июне 1998 г. Девушка потеряла сознание на улице, прохожие вызвали «скорую», и больная была доставлена в нашу клинику с диагнозом «вегетососудистая дистония по гипотоническому типу».

Жалобы

На первой встрече пациентка жаловалась на резко выраженную слабость: практически не могла самостоятельно ходить, любые движения требовали больших усилий. Беспокоили также периодические болезненные тонические и клонические судороги в мышцах рук и ног. Отмечала прогрессивное снижение веса (потеряла более 10 кг за последние несколько месяцев). Жаловалась на раздражительность, плохое настроение, снижение аппетита, постоянную потребность в соленой пище.

Анамнез

Считает себя больной с пубертатного возраста, когда в 1984 г. впервые развился приступ тетании с нарушением сознания; обследовалась в неврологическом отделении, где была исключена эпилепсия. В это же время появился первый очаг витилиго.

В 1986 г. дважды повторялись тяжелые судорожные приступы. При госпитализации в районную детскую больницу выявлен гипопаратиреоз, назначено лечение препаратами витамина D3, препаратами кальция. На фоне лечения приступы прекратились.

В 1990 г. после полугодового перерыва в лечении — очередной приступ тетании; в эндокринологическом отделении районной больницы было назначено лечение тахистином (терапия сопровождалась хорошим эффектом); ежегодно госпитализировалась в плановом порядке для обследования.

В 1994—1995 гг. амбулаторно наблюдалась во Всероссийском эндокринологическом научном центре (ВЭНЦ), была подобрана терапия: тахистин — 2 мл в день, кальций-форте — 1 таб. ежедневно. На фоне терапии отмечалась полная компенсация.

Весной 1998 года состояние больной стало прогрессивно ухудшаться: нарастала слабость, особенно во второй половине дня, артериальное давление не превышало 90/50 мм рт. ст., снижалась масса тела, ухудшилась память, отмечалась тяга к соленой пище, появилась гиперпигментация кожи и слизистых, прекратились менструации. Резко снизилась трудоспособность, не могла работать (по профессии — парикмахер), вынуждена была уволиться, так как «не могла стоять на ногах».

С этими жалобами больная была госпитализирована в эндокринологическое отделение районной больницы. Проведенные там исследования уровня кальция в крови выявили нормальное значение этого показателя, после чего больная была выписана домой без изменений состояния.

Дома астенизация прогрессировала, температура тела понизилась до 35,5 °С, появились негативизм, раздражительность.

В плановом порядке больная была госпитализирована в неврологическое отделение ГКБ № 11 с диагнозом «вегетососудистая дистония по гипотоническому типу».

Заведующим отделением при осмотре больной высказано предположение о болезни Аддисона и назначена консультация эндокринолога.

Осмотр

Состояние больной на момент первого осмотра эндокринологом — тяжелое. Температура тела — 35,4 °С.

Самостоятельно передвигается с трудом, нуждается в опоре, стремится лечь.

Рост 168 см, вес 46 кг (ИМТ 16,3 кг/м2). Истощена, тургор...

Ольга Демичева