Сочетанная врожденная аномалия мочевого пузыря и уретры у ребенка. Возможности оперативного лечения

В представленной статье описан клинический случай сочетанной аномалии органов мочевой системы у мальчика 9 лет с наличием заднего клапана уретры и врожденного дивертикула мочевого пузыря (МП) больших размеров, а также разобраны генетические аспекты формирования данных патологий. При обследовании ребенка применяли клинико-генеалогический метод, функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование почек и МП, внутривенная урография и цистография, комплексное уродинамическое исследование, цистоскопия), клиническое и биохимическое исследования крови и мочи. Пациенту была проведена операция трансвезикального удаления дивертикула, дренирование МП с помощью постоянного катетера Фолея для обеспечения заживления раны при низком давлении и избежания постоянной утечки мочи. Лечение детей с аномалиями развития почек и мочевых путей осуществляется в рамках полидисциплинарного подхода с индивидуальным планом ведения и постоянным мониторингом прогрессирующей хронической почечной недостаточности. Стратегия ведения пациентов с дивертикулом МП основывается на клинических проявлениях, а решение о проведение хирургического лечения детей с дивертикулом МП принимается командой специалистов, в которую входят урологи, нефрологи, детские хирурги, педиатры и врачи функциональной диагностики.

Введение

Врожденные аномалии почек и мочевых путей в мировой литературе принято обозначать как CAKUT (Congenital anomalies of the kidney and urinary tract) [1–3]. По данным регистров Европы (ESPN/ERA-EDTA), России и Беларуси, врожденные аномалии почек и мочевых путей занимают лидирующие позиции по развитию терминальной почечной недостаточности среди детей с нефрологической патологией и составляют 30,4–44,6% [2, 4, 5].

S. Fathallah-Shaykh и соавт. (2015) опубликовали данные для когорты детей с хронической болезнью почек (ХБП), когда из 689 обследованных детей в 76% определялась негломерулярная причина ХБП, из них 69% – пациенты с CAKUT, а в частности, у 25% пациентов определялась обструктивная уропатия, у 21% исследуемых – аплазия, гипоплазия или дисплазия почек, 19% наблюдались с рефлюкс-нефропатией и только 4% – с другими CAKUT [4].

В данной статье представлен клинический случай сочетанной аномалии органов мочевой системы у мальчика 9 лет с наличием заднего клапана уретры и врожденного дивертикула мочевого пузыря (МП).

В настоящее время считается, что задние клапаны уретры являются одной из наиболее распространенных причин обструкции мочевыводящих путей у детей. С точки зрения анатомии задние клапаны уретры представляют собой мембранозные складки в просвете задней части мочеиспускательного канала, которые препятствую нормальной уродинамике и возникают исключительно у пациентов мужского пола [6]. По данным различных авторов, известно, что распространенность задних клапанов уретры составляет 1 на 7800 живорождений [7, 8]. Важно понимать, что аномалия клапанов уретры мочеиспускательного канала возникает на этапе эмбриогенеза и диагностируется в большинстве случаев во внутриутробном периоде, поэтому именно своевременная антенатальная диагностика определяет оптимальную тактику ведения пациентов и направлена прежде всего на сохранение почечного резерва. К сожалению, в трети случаев еще во внутриутробном периоде формируется тяжелая обструктивная уропатия и примерно 30% детей будут нуждаться в заместительной почечной терапии и трансплантации уже на первом году жизни [7, 8].

Дивертикул МП – это пролабирование слизистой оболочки МП через несостоятельные мышечные волокна стенки, в результате чего образуется тонкостенная «мешкообразная» структура, которая плохо опорожняется или не опорожняется при мочеиспускании [9].

C.E. Blane и соавт. в 1994 г. провели когорное исследование, когда были обследованы более 5000 детей с аномалиями органов мочевой системы. Авторы установили, что среди достаточно большой выборки частота встречаемости врожденного дивертикула МП составляла 1,7% [10].

С точки зрения патологической анатомии врожденные дивертикулы МП являются результатом гипоплазии мышечного слоя стенки и в отличие от приобретенной формы обычно не вызывают обструкции уретровезикального соустья и не являются как причиной, так и следствием нейрогенной дисфункции МП. Чаще всего клинически врожденные дивертикулы МП выявляются как случайные находки при ультразвуковой визуализации во время обследования пациентов с жалобами на рецидивирующие инфекции мочевой системы, острую задержку мочи, энурез и гематурию [11].

В настоящее время актуальным вопросом являются причины развития аномалий органов мочевой системы, особенно те, что связаны с аномалиями развития МП и уретры, т.к. генетические основы патологии недостаточно изучены.

Мочевыделительная система человека образуется из промежуточной мезодермы, которая является основой для развития всех органо...

Морозов С.Л., Курсова Т.С., Подгорный А.Н., Полищук Л.А., Григорян Л.Д., Пирузиева О.Р., Петухова Е.Н.