Медицинский Вестник №33 (460) / 2008
Соединительнотканные дисплазии сердца у детей
В структуре заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей значительное место занимают соединительнотканные дисплазии сердца (СТД сердца). Эти врожденные аномалии клиницисты также обозначают термином “малые аномалии развития сердца” (МАРС). К важнейшим из них следует отнести: пролапсы митрального и других клапанов сердца, ложные хорды желудочков, аневризмы аорты и синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан и ряд других, которые могут быть как одиночными, так и множественными.
Пролапс митрального клапана (ПМК) является одной из наиболее распространенных и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца у детей и в большинстве случаев характеризуется благоприятным течением и хорошим долговременным прогнозом. Однако пристальное внимание педиатров и кардиологов к данной аномалии обусловлено риском развития тяжелых осложнений, таких как митральная регургитация, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит и др.
Аномально расположенные хорды (АРХ) лишь в последние годы рассматриваются как проявление “синдрома дисплазии соединительной ткани сердца”. В зависимости от расположения в полости сердца выделяют диагональные, поперечные и продольные АРХ. У детей чаще встречаются аномально расположенные хорды с диагональным расположением (22,1%), продольным (7,5%) и поперечным (4,6%).
Клиническая симптоматика у лиц с СТД сердца отличается большим разнообразием, что обусловлено количеством, локализацией малых структурных аномалий, а также вегетативной дисфункцией, которая наблюдается при этом с достаточной частотой, колеблясь, по ...
