Фарматека №13 / 2022
Современные данные о локализованной склеродермии и методах ее терапии
1) Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии, Екатеринбург, Россия;
2) ООО «Доктор Арбитайло», Тюмень, Россия;
3) Кафедра дерматовенерологии, Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера, Пермь, Россия
Хроническая локализованная склеродермия – редкое заболевание кожи и подкожной клетчатки с невыясненной этиологией и патогенезом, характеризующееся разнообразием клинических вариантов. Патологические изменения протекают в виде трех последовательно сменяющих друг друга стадий эритемы или отека, индурации и формирования склероза и/или атрофии, однако такая стадийность наблюдается не во всех случаях. Локализованная склеродермия охватывает широкий спектр клинических вариантов – от одиночных поражений кожи с минимальным дискомфортом до тяжелых подтипов, таких как генерализованная или линейная склеродермия. Продолжаются исследования по разработке современной классификации, уточнению патогенеза заболевания и эффективных методов терапии. Топические глюкокортикостероиды – препараты первой линии лечения локализованной склеродермии. Для лечения пациентов с распространенными поражениями применяется фототерапия с ультрафиолетом A1 (UVA1).
Классификация локализованной склеродермии
Локализованная склеродермия (ЛС) представляет собой редкое заболевание кожи и подкожной клетчатки, характеризующееся хроническим течением и наличием очаговых воспалительно-склеротических изменений кожи и подлежащих тканей. Патологические изменения протекают в виде трех последовательно сменяющих друг друга стадий эритемы или отека, индурации и формирования склероза и/или атрофии, однако такая стадийность наблюдается не во всех случаях. ЛС охватывает широкий спектр клинических вариантов: от одиночных поражений кожи с минимальным дискомфортом до тяжелых подтипов, таких как генерализованная или линейная склеродермия.
В настоящее время используется ряд систем классификации подтипов ЛС. В числе первых были критерии Mayo Clinic Criteria, опубликованные L.S. Peterson et al. в 1995 г., которые классифицировали ЛС на 5 подтипов: бляшечный, генерализованный, буллезный, линейный и глубокий [1]. В 2006 г. R.M. Laxer и F. Zulian опубликовали критерии Падуи, в которых было выделено пять различных подтипов ЛС: ограниченный, генерализованный, линейный, пансклеротический и смешанный, которые не включали буллезную и глубокую ЛС [2, 3]. Одна из самых актуальных классификаций разработана в 2017 г. Европейским дерматологическим форумом (EDF). Преобладающими подтипами заболевания, выделенными в классификации EDF, являются генерализованный, ограниченный, линейный, глубокий и смешанный типы [4–6].
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16.06.2016) были утверждены клинические рекомендации с предложением следующей классификации ЛС:
- Ограниченная склеродермия (морфеа);
- бляшечная склеродермия; каплевидная склеродермия; узловатая (келоидоподобная) склеродермия;
- линейная склеродермия;
- линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);
- линейная склеродермия в области конечностей и туловища;
- прогрессирующая гемиатрофия лица Парри–Ромберга;
- глубокая склеродермия;
- генерализованная склеродермия;
- пансклеротическая склеродермия;
- идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини;
- Смешанная форма склеродермии.
У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Ограниченный тип ЛС является наиболее часто встречающимся в клинической практике врача-дерматолога. Данный вариант характеризуется незаметным появлением одного или нескольких очагов различной степени пигментных изменений, округлой или овальной формы. По периферии очагов зачастую наблюдается...
