Современные методы визуальной диагностики при врожденной диафрагмальной грыже

Проведен систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе, относительно методов визуальной диагностики, а также прогнозирования исходов при врожденной диафрагмальной грыже. В обзор включены статьи зарубежных и отечественных авторов по данной теме, опубликованные в журналах системы Pubmed за последние 15 лет. В настоящее время существует не менее 15 методик прогнозирования исходов, большинство из которых основаны на прямом или косвенном вычислении объема легких с использованием эхографии и МРТ. К другим показателям относится оценка смещения органов брюшной полости в грудную полость, среди которых наиболее часто оценивается положение печени. Корректная оценка степени зрелости ткани легких является одним их ключевых моментов в прогнозировании исходов заболевания. Необходимо дальнейшее изучение и разработка методов визуальной диагностики в комплексной оценке врожденной диафрагмальной грыжи с целью определения наиболее информативных критериев предикции исходов и тактики ведения беременных.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) является относительно распространенным пороком развития и встречается, по разным данным с частотой 1:2000–5000 родов [1]. Несмотря на то, что выживаемость при ВДГ за последнее время значительно увеличилась, частота летальности остается достаточно высокой – по данным различных авторов она может достигать 30% [2, 3].

Эмбриональное развитие диафрагмы происходит на 4–12 неделях гестации путем сближения мышечных и фасциальных слоев. Причинами аномалий диафрагмы могут быть нарушения при соединении ее зачатков между собой или нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные [4]. В подавляющем большинстве случаев (95–97%) встречаются грыжи

Бохдалека [3] – смещение органов брюшной полости через щелевидные дефекты в области пояснично-реберного отдела диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы встречаются значительно реже. В результате этого порока торакальная и абдоминальная полости ребенка не разделены полностью в связи с частичным отсутствием диафрагмы. Следствием данной аномалии является смещение в грудную полость органов брюшной полости, таких как желудок, кишечник, печень, а в некоторых случаях и селезенка.

ВДГ – сложное мультифакториальное заболевание, прогнозирование исходов которого остается сложной проблемой. Однако, было показано, что существуют определенные критерии которые могут быть использованы как предикторы выживаемости пациентов. К последним относятся, прежде всего, тип грыжи, ее локализация, степень гипоплазии легкого, положение желудка и печени плода.

К основным факторам, влияющим на выживаемость и прогноз в постнатальном периоде относятся легочная гипертензия, срок беременности на момент постановки диагноза и родов, масса плода, потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), наличие сочетанных пороков развития [5]. Морбидность связана, прежде всего, с персистирующей легочной гипертензией и дыхательной недостаточностью.

Диагностические критерии при врожденной диафрагмальной грыже

Пренатальная идентификация групп высокого риска имеет крайне важное значение в планировании возможных исходов беременности, пренатального консультирования родителей, оптимизирования подготовки к родам и постнатальному консультированию. Пренатальная стратификация тяжести ВДГ основана преимущественно на вычислении размера легких, как показателя легочной гипоплазии. Раннее выявление ВДГ позволяет не только более полно обследовать пациентку, но и предоставляет возможность семье принять взвешенное решение о пролонгировании или прерывании беременности.

В целом, валидация антенатальных предикторов исходов при ВДГ в отечественной литературе остается не полностью решенной проблемой, во-первых, из-за относительно невысокой распространенности этих заболеваний, во-вторых, из-за отсутствия стандартизации тестов и наличия перспективных исследований с большими выборками. Кроме того, нет единого мнения о сроках измерения различных параметров легких по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Исследования на тему прогнозирования исходов при изолированной ВДГ были значительно форсированы на ...

Сыркашев Е.М., Буров А.А., Солопова А.Е., Быченко В.Г., Гус А.И., Дегтярев Д.Н.