Структурные аномалии сердца: популяционная «норма» или группа риска в период беременности, в родах, послеродовом периоде и у новорожденных

Цель исследования. Обобщить и проанализировать доказательный анализ данных о структурных аномалиях сердца (САС), их распространении в популяции, в том числе у женщин в перинатальный период и у новорожденных, роли САС в риске развития осложнений.
Материал и методы. В обзор включены данные из зарубежных и отечественных источников за последние 15 лет.
Результаты. САС у беременных встречается значительно чаще, чем можно было бы предположить. У «здоровых» беременных гемодинамически незначимый пролапс митрального клапана в 7,8% случаев сочетается с открытым овальным окном, в 5,9% – с аневризмой межпредсердной и межжелудочковой перегородки, у 10,4% – с дополнительными хордами левого желудочка, в 7,8% – с аномалиями развития створок аортального клапана, в 2,6% – с кальцинатами створок митрального клапана, в 1,1% – с расширением корня аорты.
Заключение. Подход к ведению пациенток с САС должен быть крайне внимательным ввиду высоко риска осложнений. Изложены осложнения, а также современные подходы к определению, клинической значимости данных состояний. Отдельная роль уделена диагностике САС и роли исполнения приказа № 572-н у пациенток со структурными аномалиями сердца в акушерстве и гинекологии.

Структурные аномалии сердца (САС) – это врожденные анатомо-структурные аномалии сердца, которые не сопровождаются гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями, а поэтому пациентки относятся к когорте «здорового» населения.

Распространенность САС среди населения достигает 16,9%, а средняя продолжительность жизни больных с САС на 16 лет короче, чем у лиц, их не имеющих [1]. К САС относят: открытое овальное окно (ООО), пролапсы клапанов сердца, аномально расположенные хорды, папиллярные мышцы, аневризму межпредсердной перегородки (АМПП), удлиненный евстахиев клапан, сеть Киари, ассиметричный трехстворчатый клапан (АТАК) и др. Некоторые из САС (ООО, евстахиев клапан) расцениваются до определенного возраста как вариант нормы, но, сохраняясь в зрелом возрасте, могут иметь серьезные клинические проявления [2].

Наличие у пациентки САС отражает единый дисморфогенез. У лиц с САС среднее количество внешних стигм (малых аномалий развития – МАР) составляет 6,64±0,75 [1]. Наличие МАР – важный диагностический признак, который может свидетельствовать о высокой вероятности серьезных морфологических нарушений. Так, при наличии 3 и более МАР вероятность врожденных пороков развития у данного ребенка достигает 90% [3].

САС нередко являются единственным проявлением наследуемых нарушений соединительной ткани (ННСТ), а их разнообразие и сложности их разграничения затрудняют стратификацию риска у этой категории больных [2].

Несмотря на то, что САС принято рассматривать как функционально незначимые, узкопрофильные специалисты (рекомендации Американской коллегии кардиологов и Американской ассоциации сердца, руководства Европейского общества кардиологов/Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии по лечению клапанных заболеваний сердца, международные руководствам по САС, российские национальные руководства РНМОТ) считают, что ведение пациенток с некоторыми САС требует пристального внимания ввиду высокого риска осложнений [2]. Особенно это касается особенностей течения беременности и родоразрешения.

Беременность кардинально меняет коагуляционные и кардиоваскулярные взаимоотношения. Риск осложнений возрастает при оперативном родоразрешении и осложненном течении гестационного процесса. Вследствие повышения уровня фибриногена, факторов VII, VIII и X, тромбина, уровня протеина C4b при одновременном снижении протеина S изменяются коагуляционные параметры [4].

Ввиду увеличения объема плазмы на 50% увеличивается объем циркулирующей крови, снижается периферическая резистентность [4, 5]. Во время схватки из сосудов матки в кровоток попадает около 500 мл крови, что в сочетании с увеличением частоты сердечных сокращений, возрастанием сердечного выброса на 59% и ударного объема на 71% увеличивает риск сердечно-сосудистых осложнений [5]. Подобные гемодинамические изменения у пациенток с САС могут быть фоном к развитию осложнений. Коагуляционные и кардиоваскулярные изменения в этот период – длительная константа. В ближайшие 2 недели после родов эти изменения возвращаются лишь на 28% по сравнению со значениями в сроке 38 недель, а через 6 месяцев – лишь на 33%. Этим и объясняется рост до 41% цереброваскулярных осложнений во время родов и до 48% – в послеродовый период по сравнению с 11% в период беременности [4].

Кроме того, эпигеномные изменения и различные воздействия во время беременности в ряде случаев могут оказать модулирующее влияние и определять перинатальные исходы. Так, имеются работы об увеличении врожденных пороков и САС у двоен с фето-фетальным синдромом, перенесших лазерную коагуляцию анастомозов в антенатальном периоде [6].

САС у беременных встречается значительно чаще, чем можно было бы предположить. В нашем исследовании на выборке в 346 «здоровых» беременных с гемодинамически незначимым пролапсом митрального клапана (ПМК) открытое овальное окно (ООО) было выявлено в 7,8% случаев, сочетание ПМК с аневризмой межпредсердной и межжелудочковой перегородки – у 5,9% больных, ПМК в 10,4% случаев сочетался с дополнительными хордами левого желудочка, а в 7,8% – с аномалиями развития створок аортального клапана, в 2,6% случаев выявлены кальцинаты его створок, в 1,1% обнаружено сочетание ПМК с расширением корня аорты [7]. Частота нарушений сердечного ритма и проводимости достигла 55,5%.

В 2016 году Российским научным медицинским обществом терапевтов (РНМОТ) были пересмотрены подходы к выбору оптимальных клинических решений в ведении и лечении пациентов с САС [2], что в сочетании с перечисленным и послужило поводом к написанию данного обзора.

Открытое овальное окно (ООО)

Частота открытого овального окна (ООО) в общей популяции достигает 25% [8]. Среди беременных частота ПМК в сочетании с ООО может достигать 7,8% [7].

Если в детском и подростковом возрасте ООО может проявляться склонностью к обморокам и динамическим нарушениям моз­гового кровообращения, к снижению толерантности к физическим нагрузкам, то у взрослых лиц ООО, так же, как и большинство правопредсердных САС, а...

Смольнова Т.Ю., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Бокерия Е.Л.