ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У БЕРЕМЕННОЙ: ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Введение. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкая, жизнеугрожающая микроангиопатия, ассоциированная с дефицитом ADAMTS-13. Беременность является триггером вторичной ТТП, что требует дифференциальной диагностики с другими тромботическими микроангиопатиями (ТМА).

Описание случая. Пациентка 31 года, беременность 9 недель, поступила с жалобами на слабость, желтуху, геморрагический синдром. Лабораторно: тромбоцитопения (26×10⁹/л), анемия (Hb 76 г/л), ретикулоцитоз (36‰), гипербилирубинемия (непрямой билирубин 78,8 мкмоль/л), ЛДГ 501 Ед/л. Шистоциты в мазке отсутствовали. Первоначально диагностирован синдром Фишера-Эванса. На фоне терапии глюкокортикоидами состояние ухудшилось: появилась неврологическая симптоматика (транзиторная гемиплегия), ЛДГ повысилась до 2293 Ед/л, выявлены шистоциты (2,2%). Активность ADAMTS-13 – 0%, обнаружен ингибитор. Проведены плазмообмены (2,5 л СЗП/сеанс) с быстрым ответом: тромбоциты повысились до 68×10⁹/л после первого сеанса. Дополнительно назначены ритуксимаб (375 мг/м² ×4 нед.) и преднизолон (60 мг/сут.). Беременность прервана на 10-й недел...

Абулдинова О.А., Будник В.В., Дёменко Ю.М.