Медицинский Вестник №2 / 2019
Татьяна Латышева: Нужно менять политику лекарственного обеспечения больных первичным иммунодефицитом
Аллергия и иммунодефицит – два «модных» заболевания. С одной стороны, врачи ставят эти диагнозы без серьезных оснований. С другой – пропускают ситуации, где действительно нужна помощь клинического иммунолога. По мнению руководителя отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России, заслуженного врача РФ, профессора Татьяны Латышевой, наблюдается избыточная диагностика вторичных иммунодефицитов и плохая выявляемость первичных.
Первичные иммунодефициты
– Татьяна Васильевна, долгое время сниженный иммунитет делали причиной других заболеваний и диагнозов. Вторичный иммунодефицит существует?
– Вторичные иммунодефициты есть. Из названия уже понятно, что изменения вторичны по отношению к заболеванию. Они могут возникать по разным причинам: при лечении цитостатиками, моноклональными антителами, у пациентов с ВИЧ и др.
– Что такое первичные иммунодефициты с позиции современной медицины?
– Первичные иммунодефициты (ПИД) – это врожденные дефекты иммунитета, связанные с генетическими нарушениями, которые приводят к повышенной инфекционной заболеваемости, проблемам дисрегуляции. Встречаются они редко, поэтому относятся к орфанным заболеваниям. Сегодня это гетерогенная группа больных, выделяют более 300 различных нозологических форм.
Естественно, знаний врачей в этой области недостаточно. Клиническая иммунология наука молодая, первый больной ПИД описан только в 1956 г. В России первая кафедра иммунологии была организована в 1973 г. До этого иммунологию не преподавали в институте, врачи старшего поколения не имеют достаточной информации об этой группе пациентов. Да и в наши дни далеко не все аллергологи-иммунологи встречали больных ПИД в клинической практике. Если пациент старше 18 лет, врачи редко думают о таком диагнозе. Все эти факторы являются причиной гиподиагностики и позднего назначения базисной терапии, что приводит к инвалидизации больных, в некоторых случаях к смерти.
Уже понятно, что ПИД – заболевание вне возраста. Несмотря на генетический дефект, оно может дебютировать у молодых людей (наиболее тяжелые формы) и у взрослых.
Достижения науки и появление эффективных лекарственных препаратов позволяют пациентам вести нормальный образ жизни, быть социально адаптированными, иметь здоровое потомство. Но это возможно только при адекватной терапии и при поддержке государства, учитывая высокую стоимость лечения.
Наибольшая проблема у таких пациентов (особенно старше 18 лет) – лекарственное обеспечение, которое возможно только при наличии груп...