Московский дерматолог №3 (35) / 2021
Тенденция исследований витилиго в срезе изучения механизмов его развития и коморбидной аутоиммунной патологии
Под названием витилиго (vitiligo, leucopathia acquisita, песь) скрывается сложное по патогенезу и недостаточно изученное расстройство, проявляющееся депигментацией кожи, вызванное разрушением меланоцитов, продуцирующих пигмент. Описания заболевания встречаются еще со времен Древнего мира.
Несмотря на то что термин vitiligo был впервые введен Celsus во втором веке до нашей эры в его классическом произведении «De Medicina» (более вероятно, что сам термин происходит от «vitium» — дефект, изъян (ср. совр. англ. «vice» — грех, порок), а не от «vitellus» — теленок), первые упоминания обнаруживаются за 2000 лет до нашей эры в священных книгах индуизма, буддизма, а также в медицинских трактатах древних египтян и персов. В древности витилиго часто путали с макулярной формой проказы, и даже Hippocrates (460–355 до н.э.) не проводил четкой дифференциации между витилиго, лепрой, лишаем и псориазом, включая их в одну категорию. Долгое время одной из причин стигматизации людей с витилиго являлся неправильный перевод Библии с иврита на древнегреческий язык, в котором слово, обозначающее витилиго, было переведено как «лепра». Серьезные исследователи заболевания находятся лишь с конца XIX века нашей эры, когда выходят в свет доклады о появлении участков депигментации на травмированной коже у пациентов с витилиго, феномен, позже названный в честь врача-дерматолога Heinrich Köbner, который описал его впервые у больных псориазом. Научно доказав отличие витилиго от лепры в 1842 г., норвежские дерматологи Daniel Cornelius Danielssen и Carl Wilhelm Boeck выделяют первое как отдельную нозологию. Лишь в последние десятилетия возникли теории патогенеза витилиго, после описания полного отсутствия меланоцитов в участках депигментации, установленного с помощью таких методов, как электронная микроскопия, патогистохимия и пр.
На данный момент различают следующие формы заболевания — сегментарное, смешанное, неклассифицируемое и несегментарное витилиго, последнее встречается в клинической практике наиболее часто. Умение различать эти формы, несомненно, важно ввиду различия в терапевтическом подходе, а также клиническом прогнозе. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как асбестовый питириаз (pityriasis alba), туберкулоидная форма лепры, поствоспалительная гипопигментация, разноцветный лишай, альбинизм и пьебальдизм, идиопатический каплевидный гипомеланоз, прогрессивный макулярный гипомеланоз, первичная надпочечниковая недостаточность, невус Сеттона (halo nevus).
Давно подмечена повышенная распространенность витилиго среди ближайших родственников пораженных заболеванием пациентов. Витилиго поражает «всего» 1% населения в целом, в то время как риск развития заболевания у брата или сестры больного и монозиготного близнеца составляют 6,1% и 23% соответственно. Среди пациентов с витилиго хорошо известен также и повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний, таких как сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, пернициозная анемия, первичная надпочечниковая недостаточность аутоиммунной природы, а также аутоиммунный полиэндокринный синдром. Связь с данными заболеваниями предполагает, что негенетический компонент играет важную роль в патогенезе заболевания в дополнение к генетической предрасположенности.
Витилиго является мультифакториальным заболеванием, включающим в себя сложное взаимодействие между генетическими факторами, факторами окружающей среды, а также механизмами саморазрушения и восстановления популяции клеток. Считается, что инициирующий триггер в таком виде, как тяжелые солнечные ожоги, вызывает значительный стресс в и без того восприимчивых меланоцитах, что вызывает аутоиммунный ответ у людей с генетической предрасположенностью.
Разработано большое количество теорий в отношении патогенеза витилиго. Исследователи проводят связь возникновения заболевания с повышенным окислительным стрессом, который является триггером запуска каскада аутоиммунных реакций. Среди данных теорий отдельное внимание заслуживают работы, посвященные травме кожных покровов как инициирующему фактору возникновения витилиго. В мультицентровом совместном исследовании Корейского общества витилиго, проведенном на 489 пациентах, была показана и доказана значимая связь между развитием вити...
