Тромбоз воротной вены в практике гастроэнтеролога

Тромбоз воротной вены (ТВВ) – это процесс образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета основного ствола и ветвей ВВ с прогрессирующим нарушением кровотока в печени и желудочно-кишечном тракте. Представлены данные о системе воротной вены, этиологии и патогенезе ТВВ. Рассматриваются клиническая картина ТВВ, принципы его диагностики и лечения. Подчеркивается, что ТВВ является серьезным заболеванием, нуждающимся в немедленной диагностике и интенсивном лечении с целью профилактики осложнений, таких как формирование кавернозной трансформации и прогрессирование портальной гипертензии. Обсуждается клинический случай развития ТВВ у пациента с истинной полицитемией.

Тромбоз воротной вены (ТВВ),или пилетромбоз, является редко диагностируемым заболеванием сосудов печени и можетбыть результатом большого количестваразличных заболеваний как хирургического, так и терапевтического профиля,оставаясь бессимптомным длительныйпериод времени, что затрудняет его своевременную диагностику. В то же время прогноз при ТВВ всегда серьезен и неблагоприятен, в половине случаев наблюдаются смертельные исходывследствие желудочно-кишечных кровотечений и прогрессирования портальной гипертензии (ПГ) [6, 9].ТВВ называют процесс образованиятромба вплоть до полной окклюзиипросвета основного ствола и ветвей ВВ с прогрессирующим нарушением кровотока в печени и желудочно-кишечном тракте.

Впервые прижизненный диагноз тромбоза основного ствола ВВ поставил Боткин С.П. в 1862 г. [ 1, 7]. Первоеописание ТВВ принадлежит Вalfur иStewart (1868) на примере пациента соспленомегалией, асцитом и варикознорасширенными венами (ВРВ) [1, 3].В 1934 г. Стражеско Н.Д. на основании собственных исследований и данных литературы разработал и описал главные симптомы прижизненно распознанного ТВВ [3].

Достоверных сведений о частоте ТВВ нет. В зависимости от методов диагностики и критериев выборки пациентов статистические данные сильноварьируются. По данным аутопсий, в США частота портальных тромбозовколеблется от 0,05 до 0,50 % [9, 15]; данные японских патологов эти цифры подтверждают. В европейской популяции ТВВ обусловлено до 10 % всех случаев ПГ, в то же время в развивающихся странах эта цифра достигает 40 %[5, 12]. Частота ТВВ у больных циррозомпечени (ЦП), по разным литературнымданным, колеблется от 1 до 43 % [5, 9].При пересадке печени частота развитияТВВ варьируется от 2 до 26 % [5].

Таким образом, проблема ТВВ имеетважное медицинское значение, темболее что тщательно разработанныхалгоритмов диагностики и леченияданной патологии до сих пор нет.

Система ВВ

Система ВВ включает все вены, покоторым осуществляется отток венозной крови от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы и желчногопузыря (см. рисунок).

Рисунок. Анатомическое строение системы воротной вены. Ш. Шерлок, Дж. Дули.

ВВ образуется из слияния верхнейбрыжеечной и селезеночной вен позади головки поджелудочной железы приблизительно на уровне II поясничного позвонка; протяженность ВВ доворот печени составляет 5,5–8,0 см.В воротах печени ВВ разделяется направую и левую долевые ветви соответственно долям печени; далее в печениВВ делится на сегментарные ветви,сопровождающие ветви печеночнойартерии.

ВВ не содержит клапанов в основных ветвях. Распределение портального кровотока в печени непостоянно:может преобладать кровоток в левуюлибо в правую долю печени. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой. Давление в ВВ человека в норме составляет около 7 мм рт. ст. Объемнаяскорость кровотока через ВВ достигает1000–1200 мл/мин [3].

Этиология и патогенез ТВВ

Согласно современным представлениям, венозный тромбоз является суммирующим результатом врожденныхили приобретенных прокоагулянтныхнарушений и действия местных факторов [10, 22].

Состояние, при котором нарушается равновесие между процессами коагуляции и фибринолиза в пользу процессов коагуляции, может быть определено как тромбофилия. У человекас врожденными или приобретеннымив течение жизни тромбофилическими нарушениями чаще, чем в обычной популяции, развиваются артериальные или венозные тромбозы различной локализации (табл. 1) [5, 11,12, 14, 23].

Мутация Лейдена в гене фактора Vвстречается в 2–4 % европейской популяции и ведет к изменению аминокислотной последовательности самого фактора свертываемости V (заменеаргинина глутамином в позиции 506). Мутированный фактор V устойчив кразрушению протеином С; постояннаяциркуляция активированного фактораV приводит к неконтролируемому синтезу тромбина и формированию тромбов [11, 13, 16, 23].

Мутация гена фактора свертываемости II впервые описана в 1996 г., встречается в общей популяции у 2 %населения и приводит к избыточнойгенерации протромбина, т. е. сдвигугемостаза в прокоагулянтную сторону[17, 22].

Протеин С синтезируется в печеничерез витамин К – зависимый механизм, и является естественным антикоагулянтом. Протеин S – кофакторпротеина С, участвующий в нейтрализации активных форм факторов свертывания V и VIII. В настоящее время описано около 160 мутаций гена протеина С и множество мутаций генапротеина S, что ведет к дефициту этихбелков и развитию тромбофилии [11].

Приобретенные расстройства свертывания крови могут возникать примиелоприлиферативных заболеваниях,антифосфолипидном синдроме; онитакже сопровождают воспалительныеи онкологические заболевания, отмечаются на фоне применения пероральных контрацептивов [16, 22, 23], беременности и гипергомоцистеинемии.У 60 % больных при тромбозе вен внутренних органов отмечается гиперкоагуляция, у 25 % первостепенное значение имеет влияние локальных факторов [16, 20]. Для ТВВ характерна комбинация причинных фа...

Цодиков Г.В., Подлесских М.Н.