Трудности диагностики микроскопического полиангиита

Обоснование. Настоящий клинический случай демонстрирует трудность диагностики системного васкулита и эффективность иммуносупрессивной терапии.
Клинический случай. В статье приводится клинический случай микроскопического полиангиита у мужчины 61 года. Заболевание протекало с преимущественным поражением почек, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами к протеиназе-3, наличием фебрильной лихорадки, миалгии, артралгии, похудания и полиневропатии. Материал, полученный при первичной биопсии почки, был малоинформативен, поскольку содержал менее 10 клубочков, в которых отсутствовали полулуния. От предложенной повторной нефробиопсии пациент воздержался. С учетом клинико-лабораторных данных диагностирован АНЦА-гломерулонефрит, предположительно в рамках микроскопического полиангиита. Иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и циклофосфаном позволила получить быструю ремиссию заболевания. Противорецидивная терапия не проводилась. Через 2 года развился рецидив заболевания со снижением функции почек. Пациенту проведена повторная нефробопсия, обнаружены признаки АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита с наличием полулуний в 63% клубочков. Назначенная иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и циклофосфаном привела к ремиссии заболевания
с восстановлением функции почек.
Заключение. Клинический случай иллюстрирует сложность ранней верификации диагноза микроскопического полиангиита, высокую эффективность иммуносупрессивной терапии, необходимость длительной противорецидивной терапии.

Обоснование

Микроскопический полиангиит (МПА) относится к группе системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и представляет собой некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы), реже – артерии малого и среднего калибра [1]. Некротизирующий васкулит при МПА имеет распространенный характер, но наиболее выраженные изменения наблюдаются в легких и почках. Чаще при МПА выявляют АНЦА к миелопероксидазе, реже – к протеиназе-3. Ранняя диагностика МПА по-прежнему вызывает затруднения в связи с разнообразием клинических проявлений и отсутствием классификационных критериев заболевания. Чаще всего приходится дифференцировать МПА с узелковым полиартериитом и с другими АНЦА-ассоциированными васкулитами. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ПА) при МПА не наблюдается формирования гранулем и деструкции тканей. В отличие от эозинофильного гранулематоза с ПА для МПА нехарактерна эозинофилия и бронхиальная астма. В отличие от узелкового полиартериита при МПА реже поражаются сосуды среднего калибра и не наблюдается образования аневризм. Начальные признаки заболевания неспецифичны и включают синдромы для большинства воспалительных заболеваний: лихорадка, слабость, похудание, миалгии, артралгии или артриты [2]. Возможно поражение кожи в виде пальпируемой пурпуры, язв, некрозов; патология верхних дыхательный путей в виде атрофии слизистой оболочки носа и некротизирующего ринита, эписклерит, боли в животе, периферическая полиневропатия [2–5]. Перечисленные симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжелой патологии почек и легких [2]. Поражение легких наблюдается у 12–29% больных МПА и морфологически представлено некротизирующим альвеолитом и капилляритами [2]. Поражение почек возникает у большинства больных [2–5] и представлено фокальным сегментарным некротизирующим экстракапиллярным гломерулонефритом с «полулуниями», часто приобретающим быстропрогрессирующее течение с развитием тяжелой почечной недостаточности и плохим прогнозом в отсутствие своевременного адекватного лечения [3].

Цель описания клинического случая – демонстрация сложности ранней верификации диагноза МПА.

Клинический случай

Пациент Д 26.05.1958 г.р. В июне 2019 г. появились повышение температуры до 38 ºС, боли в голеностопных и плечевых суставах, миалгии, похудание на 5 кг за месяц, отечность и онемение кистей и стоп. Впервые выявлено повышение артериального давления до 170/100 мм рт.ст. В июле 2019 г. обследован по месту жительства. В общем анализе мочи (ОАМ): относительная плотность – 1008, белок – 6,5 г/л, лейкоциты – 1 в поле зрения (п/зр), эритроциты – 22 в п/зр. В общем анализе крови (ОАК): лейкоцитоз – 11 тыс/мкл, анемия с гемоглобином – 111 г/л, СОЭ – 87 мм/ч (метод Вестергрен, норма: 0–30 мм/ч). В биохимическом анализе крови: общий белок – 66 г/л; в белковых фракциях: гипергамма-глобулинемия – 25%, креатинин сыворотки крови – 73 мкмоль/л, С-реактивный белок (СРБ) 91 мг/л (норма: 0,01–5 мг/л). В сыворотке крови методом иммуноблотинга обнаружены АНЦА-антитела к протеиназе-3. Рентгенография голеностопных суставов: без патологии. Рентгенография органов грудной полости: без патологии. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС): хронический гастрит. Колоноскопия: патологии не выявлено. Эхокардиоскопия (Эхо-КС): концентрическое ремоделирование левого желудочка. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: без патологии. УЗИ щитовидной железы: без патологии. По УЗИ почки и толщина паренхимы нормальных размеров, чашечно-лоханочная си-стема не расширена. Консультирован ревматологом 30.08.2019: критериев для диагноза АНЦА-ассоциированного васкулита недостаточно. По поводу артралгии и миалгии самостоятельно принимал кеторол. Консультирован нефрологом, госпитализирован в нефрологическое отделение Кировской областной клинической больницы (КОКБ). Данные обследования: в ОАМ относительная плотность – 1016, белок – 0,65 г/л, эритроциты – 26 в п/зр, лейкоциты – 3 в п/зр. Суточная протеинурия – 1,02 г. В ОАК: анемия с гемоглобином – 112 г/л, лейкоцитоз – 14,9 тыс/мкл, тромбоцитоз – 858 тыс/мкл. СОЭ – 87 мм/ч. В биохимическом анализе крови: креатинин – 77 мкмоль/л, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – 93 мл/мин, мочевина – 5 ммоль/л, калий – 4,5 ммоль/л, СРБ – 77 мг/л, холестерин общий – 6,2 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности – 2,1 ммоль/л. Глюкоза и трансаминаз...

Симонова О.В., Постникова Г.А., Столяревич Е.С.