Фарматека №11 (324) / 2016
Тяжелые формы псориаза в детском возрасте
ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
В статье приведены современные данные об особенностях течения тяжелых форм псориаза в детском возрасте. Описана фенотипическая гетерогенность дерматоза у детей, обусловленная генным полиморфизмом и мультифакторным характером патогенетических процессов. Указывается на важность идентификации типа мутации в процессе генетического обследования, имеющей важное значение для диагностики, лечения и прогноза течения заболевания. Авторы обращают внимание на влияние коморбидных состояний на тяжесть течения псориаза у детей в различные возрастные периоды. Также в работе представлены сведения о редких формах псориаза в детском возрасте.
Псориаз является иммуноопосредованным заболеванием с наследственной предрасположенностью, характеризующимся повышенной пролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации и воспалительной реакцией в дерме, обусловленной активированными Т-лимфоцитами и синтезом провоспалительных цитокинов [1]. У 30% пациентов, страдающих псориазом, кожный патологический процесс не контролируется наружными препаратами, в связи с чем в практике детских дерматологов данная патология, а именно ее тяжелые формы, встречается достаточно часто [2]. Кроме того, примерно у 30% педиатрических больных наблюдается отягощенный наследственный анамнез.
У трети взрослого населения, страдающего псориазом, дебют заболевания отмечается в первые годы жизни. Редко псориаз имеет место при рождении [3].
Несмотря на колоссальный опыт и знания, полученные в процессе изучения данного дерматоза, его этиология и патогенез во многом до сих пор не ясны, а дебют псориаза в детском возрасте вызывает обеспокоенность дерматологов и педиатров. Данная озабоченность объясняется ростом заболеваемости тяжелыми формами псориаза, такими как псориатическая эритродермия, ладонно-подошвенные формы, пустулезный псориаз, а также тяжелыми формами псориаза, возникшими в результате неадекватного и/или несвоевременного лечения, которые приводят к формированию инвалидности детей, налагают огромное бремя на семью ребенка в целом [4]. Распространенность псориаза составляет 4% дерматологической патологии у детей до 16-летнего возраста, число заболевших увеличивается примерно линейно в течение жизни– от 0,12% в возрасте 1 года до 1,2% в возрасте 18 лет [5, 6].
В развитии псориаза важное значение придается генетическим факторам. Основным локусом предрасположенности к возникновению этого заболевания является ген PSORS1, расположенный в главном комплексе гистосовместимости на хромосоме 6, выявляемый у 35–50% пациентов. Среди педиатрической группы больных псориазом выявлен генетический маркер антиген HLA CW6, определяемый у 73,7% больных каплевидной формой псориаза, против 7,4% среди здоровых детей. Как известно, риск развития болезни у монозиготных близнецов в 2–3 раза выше, чем у дизиготных близнецов. Недавно описанные аутосомно-доминантные мутации CARD14 и PSOR2 также повышают риск развития псориатического фенотипа [3]. В процессе изучения псориаза были выявлены и другие мутации генов, расположенных в локусах восприимчивости к псориазу, регулирующих функцию интерлейкина-23 (ИЛ-23), фактора некроза опухоли, ядерного фактора, Т-хелперов, интерферонов, макрофагов [3]. У детей в отличие от взрослых одним из важнейших, предрасполагающих к псориазу факторов являются инфекции, вызванные β-гемолитическим стрептококком, токсины которого в качестве суперантигена вызывают активацию Т-лимфоцитов – ключевых эффекторных клеток в развитии псориаза.
В последние годы показана взаимосвязь псориаза с ожирением, метаболическим синдромом, сахарным диабетом, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. Ожирение как самое часто встречаемое коморбидное состояние развивается за 2 года до клинических проявлений псориаза [7]. Более того, наблюдается связь ожирения и тяжелых форм псориаза.
У данной группы пациентов в 30% случаев наблюдается сочетание 3 из нижепредставленных признаков: высокие уровни триглицеридов, глюкозы, холестерина, липопротеидов высокой пло...