Тяжелый остеопороз на фоне первичной недостаточности яичников у сестер-тройняшек

Аннотация. В период менопаузы возрастает риск остеопороза и патологических переломов, особенно при преждевременном или раннем ее наступлении. Значимую роль в развитии этих состояний играют как наследственность, так и возможные нарушения внутриутробного развития, прежде всего у детей, рожденных от многоплодной беременности. Это подчеркивает необходимость отдельного внимания к женщинам из групп риска для своевременного их направления к профильным специалистам, назначения лечения по поводу остеопороза и рассмотрения возможности применения менопаузальной гормональной терапии. В статье описаны клинические случаи тяжелого остеопороза, развившегося у сестер-тройняшек на фоне преждевременной или ранней менопаузы. Интерес приведенных наблюдений обусловлен отсутствием лечения и направления к эндокринологу пациенток с множественными патологическими переломами в анамнезе, что указывает на недостаточную осведомленность об этих заболеваниях у врачей других специальностей.

ВВЕДЕНИЕ

За последние 150 лет средняя продолжительность жизни человека увеличилась с 45 до 85 лет, однако сроки репродуктивного старения остались относительно постоянными [1]. Время наступления менопаузы служит показателем функции яичников и имеет важные последствия для здоровья. Средний возраст естественной менопаузы составляет 50,5 года, существенно различаясь среди расовых, этнических и региональных групп [2]. Наступление менопаузы значимо влияет на развитие сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза и переломов. Эти риски особенно высоки среди женщин, столк­нувшихся с менопаузой в раннем возрасте из-за длительного периода дефицита эстрогенов [3].

Менопаузу в возрасте до 40 лет обычно обозначают как преждевременную [4], однако, согласно мнению экспертов Европейского общества по менопаузе и андропаузе (European Menopause and Andropause Society), первичная недостаточность яичников (ПНЯ) является наиболее подходящим термином для обозначения потери функции яичников, поскольку он не указывает на необратимость этих изменений [5]. Менопауза, которая наступает между 40 и 45 годами, называется ранней (РМ) [4, 5]. Глобальная распространенность ПНЯ достигает 3,7%, РМ – 12,2% [6]. Статистических данных о распространенности этих состояний в России нет.

ПНЯ и РМ ассоциированы с повышенным риском смертности от всех причин, кардиоваскулярных заболеваний, сахарного диабета 2-го типа, депрессии, остеопороза и переломов [5, 7–10]. В проспективном исследовании Moberg L. et al., в которое вошли 18 326 женщин с 1991 по 2016 г., было установлено, что РМ увеличивает вероятность будущих переломов на 14%. Кроме того, были выявлены факторы, дополнительно повышающие опасность развития таких последствий. Так, на фоне курения их риск возрастает на 12–14%. Положительный семейный анамнез переломов и предшествующие переломы также связаны с риском их возникновения в будущем, при этом наличие такого эпизода в анамнезе увеличивает угрозу будущего перелома до 64% [11].

В патогенезе перечисленных заболеваний лежит постепенное снижение, а затем «выключение» функции яичников с постепенным развитием гипергонадотропного гипогонадизма [4]. Постменопаузальный остеопороз в значительной степени выступает следствием как количественных, так и качественных изменений костей, вызванных дефицитом эстрогенов. Кость представляет собой сильную эстроген-зависимую ткань. Эстрогены играют важную роль в приобретении и поддержании минерального состава костной ткани на протяжении всей жизни. Физиологически эстрогены ингибируют дифференцировку и активность остеокластов путем прямого воздействия на остеобласты через специфический рецептор (ERα), а также опосредованно через предшественников остеокластов и Т-лимфоцитов. Кроме того, они поддерживают активность косте­образования, в частности, за счет снижения апоптоза остеобластов и остеоцитов. В период менопаузы основным последствием дефицита эстрогенов становится усиление активности резорбции кости при относительном дефиците костеобразования. Это влечет за собой ускорение потери костной массы и изменения микроархитектуры с дезорганизацией, истончением и разрывом костных трабекул, что способствует повышению риска переломов [12, 13].

На сегодняшний день предлагается несколько вмешательств для оптимизации здоровья костей и сердечно-сосудистой системы женщин с менопаузой, включая изменение образа жизни, коррекцию питания, гормональную и негормональную терапию. При этом следует отметить недостаточный уровень диагностирования ПНЯ у женщин, имеющих это заболевание, и низкую частоту назначения им гормонального лечения: например, в исследовании Коваленко И.И. с соавт. (2018) соответствующие показатели составили 37 и 17% [14]. Учитывая сказанное, представляется интересным нижеприведенное описание клинических наблюдений за сестрами-тройняшками: все они имели диагноз преждевременной или ранней менопаузы, а также неоднократные низкоэнергетические переломы в анамнезе, однако ни одной из них не была предложена своевременная терапия указанных состояний.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ

Наблюдение № 1

Пациентка Н., 67 лет, обратилась к эндокринологу амбулаторно в августе 2023 г. Осмотр с разрешения больной проводился в присутствии ее дочери, так как самостоятельное передвижение Н. было затруднено. На момент осмотра жалобы пациентки, помимо затруднений в самостоятельном перемещении, ограничения подвижности и постоянной необходимости в сопровождении, включали боли в области грудного и поясничного отделов позвоночника (постоянные, ноющие, усиливающиеся при повороте тела), болевые ощущения в локтевых суставах в утреннее время, уменьшение роста на 6 см.

Анамнез заболевания: с 49-летнего возраста перенесла пять низкоэнергетических переломов (в 49 лет – левой лучевой кости, в 54 года – правой лучевой кости, в 57 лет –костей правого запястья, в 65 лет – правой лучевой кости, в 66 лет – компрессионный перелом позвонка L5). В 39 лет у Н. наступила преждевременная менопауза. Пациентка ...

С.В. Дора, Ю.Ш. Халимов, А.В. Лискер, З.В. Швец, А.Р. Волкова, Е.Н. Остроухова, Н.А. Мамедова, А.Б. Колябина