Вирилизирующие опухоли яичников в постменопаузе: литературный обзор и редкое клиническое наблюдение

Актуальность. Опухоли Сертоли–Лейдига являются редкими опухолями яичников и составляют менее 0,5% всех опухолей яичников. Опухоли Сертоли–Лейдига могут развиваться в любой возрастной группе женщин, однако чаще наблюдаются у молодых пациенток (в среднем в 25 лет). Отличительной особенностью опухолей Сертоли–Лейдига является способность секретировать андрогены, под воздействием которых происходит дефеминизация женского организма. Диагностировать андрогенпродуцирующие опухоли в постменопаузе достаточно сложно, так как резкое снижение уровня эстрогенов и более медленное снижение уровня андрогенов с сохранением синтеза в течение жизни являются естественными гормональными изменениями.
Описание. В статье представлен анализ литературных данных и редкое клиническое наблюдение развития в постменопаузе опухоли Сертоли–Лейдига у больной раком молочной железы. У пациентки отмечены выраженные признаки вирильного синдрома: гирсутизм, снижение тембра голоса, алопеция, увеличение клитора. При магнитно-резонансной томографии выявлено солидное образование левого яичника диаметром 33 мм, накапливающее контрастный препарат. Диагностировано повышение уровня тестостерона в крови до 10 нмоль/л (норма – до 1,24 нмоль/л). Пациентке выполнено хирургическое лечение – лапароскопия, гистерэктомия с придатками с двух сторон, оментэктомия. При морфологическом исследовании диагностирована опухоль левого яичника из клеток Сертоли–Лейдига умеренной дифференцировки. После операции отмечено снижение уровня тестостерона. При наблюдении в течение года данных за рецидив опухоли не получено.
Заключение. Таким образом, пациентки в постменопаузе с выраженными признаками гиперандрогении должны проходить обследования для исключения таких редких заболеваний, как андрогенпродуцирующие опухоли.

Вирилизирующие опухоли яичников представляют собой редкую группу новообразований стромы и/или полового тяжа, которая включает стероидноклеточные опухоли, сертоли-стромальноклеточные опухоли, смешанные и неклассифицированные опухоли стромы полового тяжа. Вирилизирующие опухоли яичников встречаются у менее 1% больных с опухолями яичников, новообразования из клеток Сертоли–Лейдига развиваются еще реже: по данным разных авторов, они составляют менее 0,2–0,5% всех опухолей яичников и около 1% всех опухолей стромы и/или полового тяжа [1–6].

Важной клинической особенностью вирилизирующих новообразований яичников является способность данных опухолей секретировать андрогены, под воздействием которых происходит дефеминизация женского организма: нарушается менструальный цикл (в репродуктивном возрасте), развиваются гипертрофия клитора, атрофия молочных желез, гирсутизм, огрубение голоса, алопеция, акне. В то же время следует отметить, что при опухолях из клеток Сертоли–Лейдига вирильный синдром встречается только у трети пациенток, в 50% клинических наблюдений развитие эндокринной симптоматики не отмечено [7]. У некоторых пациенток наблюдается эстрогенная манифестация, проявляющаяся менометроррагией, постменопаузальными кровотечениями, гиперпластическими процессами эндометрия [8, 9]. Ввиду этого такие ранее принятые названия для опухолей из клеток Сертоли–Лейдига, как арренобластомы или андробластомы, целесообразнее не использовать [7].

По данным различных исследований, опухоли из клеток Сертоли–Лейдига могут встречаться как в молодом возрасте, так и в постменопаузе. В большинстве случаев (75%) заболевание развивается у молодых женщин до 30 лет (средний возраст 23–25 лет). Развитие опухолей у женщин старше 50 лет встречается в 10% наблюдений [5, 9–12]. Как сообщается в литературе, в постменопаузе диагностика вирильного синдрома затруднительна ввиду того, что клиническая симптоматика может быть обусловлена не только андрогенпродуцирующими опухолями яичников или надпочечников, но и естественными гормональными изменениями – снижением секреции эстрогенов, более медленным уменьшением продукции андрогенов, секреция которых сохраняется даже в постменопаузе [11, 13],

В большинстве наблюдений данный вид опухолей имеет одностороннюю локализацию, в редких случаях (2–3%) – двустороннее поражение яичников [5, 9]. Макроскопически опухоли из клеток Сертоли–Лейдига чаще всего являются солидными или кистозно-солидными, реже – кистозными [8, 14]. Средние размеры новообразований составляют 12–14 см, однако размеры опухоли могут варьировать от микроскопических до гигантских (35 см в диаметре) [8]. В 2002 г. R.H. Young и R.E. Scully предложили классификацию опухолей из клеток Сертоли–Лейдига, которая используется до настоящего времени и включает 6 подтипов новообразований: высоко-, умеренно- и низкодифференцированные, с гетерологическими компонентами, сетевидные (или ретиформные) и смешанные [8].

Редкое распространение данных опухолей из клеток Сертоли–Лейдига подтверждается клиническими исследованиями, представленными в зарубежной и отечественной литературе (таблица). В большинстве случаев публикации представляют клинические наблюдения (case report) [5, 11, 15–29], в том числе включающие пациенток в постменопаузе [5, 11, 16–20]. Реже встречаются публикации o небольшой когорте пациенток с опухолями из клеток Сертоли–Лейдига (от 7 до 54 наблюдений) [...

Пономарева Ю.Н., Логинова Е.А., Тележникова И.М.