Внезапная сердечная смерть у больных гипертрофической кардиомиопатией

Обзор литературы посвящен вопросам изучения внезапной сердечной смерти (ВСС) при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), рассматриваются вопросы распространенности ВСС и ее структуры среди молодых лиц и тренированных спортсменов. Обсуждается связь ВСС с полом, возрастом и гипертрофическим ответом миокарда на физическую нагрузку. Подробно представлены современные взгляды на аритмогенный субстрат, лежащий в основе ВСС при ГКМП, а также патофизиологический каскад опасных для жизни желудочковых тахиаритмий. Подробно освещены подходы к выявлению лиц, находящихся в группе высокого риска ВСС, а также перечислены основные и дополнительные клинические критерии, обсуждаемые с точки зрения факторов прогнозирования риска неблагоприятного исхода. Подробно приведены результаты крупных исследований, оценивающих роль имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов для первичной и вторичной профилактики ВСС у больных ГКМП. Даны клинические рекомендации по целесообразности их установки с учетом анализа суммарной эффективности и количества осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой наследственное заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией преимущественно левого желудочка (ЛЖ) без признаков другой патологии сердца или системных заболеваний, ответственных за развитие гипертрофии [1—4]. В среднем распространенность ГКМП составляет 1 случай на 500 человек [1, 5]. Спустя 50 лет интенсивных изучений стало очевидным, что ГКМП является гетерогенным и непредсказуемым заболеванием в отношении клинических проявлений и естественного течения [2, 3, 6].

Основными причинами смертности при ГКМП служат внезапная сердечная смерть (ВСС), сердечная недостаточность (СН) и тромбоэмболические осложнения [7]. По данным ранних исследований, проведенных на небольших группах больных из специализированных центров, смертность от сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) среди лиц, страдавших ГКМП, составляла примерно 6% в год. Однако в более поздних работах, основанных на обследовании амбулаторных больных, отмечено более благоприятное клиническое течение заболевания, при этом общая смертность от ССЗ оценивалась примерно 2% в год [7]. По современным оценкам, ВСС регистрируется с частотой около 0,8% в год, достигая максимального значения у молодых лиц [5, 8].

До недавнего времени практически отсутствовали эффективные меры для предотвращения ВСС. Вместе с тем последние данные свидетельствуют, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) могут предупреждать ВСС, в связи с чем появилась необходимость выявлять и стратифицировать пациентов, имеющих высокий риск такой смерти [9]. Кроме того, с наступлением «эры ИКД» появилась возможность выявления более достоверных факторов риска (ФР) развития этого трагического исхода [5, 10—17].

Представленный обзор посвящен вопросам эпидемиологии ВСС при ГКМП, патогенеза опасных для жизни тахиаритмий, идентификации больных, имеющих высокую вероятность фатальных событий. Особое внимание уделено проблемам предупреждения трагических эпизодов, в частности оценке роли ИКД.

Эпидемиология. ВСС во многих случаях является первым и единственным симптомом патологии сердца. Ежегодная частота ВСС в США по разным сообщениям варьируется от 300 000 до 350 000 случаев в год [18, 19]. Существенный разброс значений обусловлен, в частности различными ресурсами данных, разнообразием определений «ВСС» и критериев установления самого случая, неоднородностью методов оценки результатов [19]. Данные о наиболее частых причинах, ответственных за ВСС, значительно разнятся и зависят, главным образом, от возрастной категории, пола жертв, их физической активности, географической зоны проживания и других факторов. При исследовании причин ВСС у детей и лиц молодого возраста частота выявления ГКМП, по результатам аутопсий, варьируется от 7 до 25% (табл. 1).

ГКМП — наиболее частая причина ВСС у тренированных спортсменов [2, 3, 5, 13—16, 27], и ее доля среди всех причин составляет от 35 до 50% (рис. 1, см. цветную вклейку) [7]. Реже эту форму кардиомиопатии находят на аутопсии молодых военнослужащих, умерших внезапно во время выполнения интенсивных физических нагрузок, что свидетельствует о специфической связи между ВСС и гипертрофией миокарда у лиц, занимающихся спортом [21, 29].

В рапорте Национального центра по изучению катастрофических спортивных повреждений за 10-летний период F. Mueller и соавт. идентифицировали 56 случаев явной или вероятной ГКМП, послужившей причиной внезапной смерти молодых спортсменов [28]. При этом 55 трагедий произошло у юношей и лишь одна — у девушки. B. Maron и соавт. обнаружили, что из 48 случаев ВСС среди молодых спортсменов, страдавших ГКМП, лишь 2 произошли у женщин [5]. Полученные результаты резко контрастируют с клиническими характеристиками больных ГКМП, свидетельствующие об отсутствии половой предрасположенности к этому заболеванию [1].

Среди людей, перенесших остановку сердца или ВСС во время занятий спортом, существенно преобладают также лица мужского пола. В течение 5-летнего периода изучения 820 лиц с установленным фактом остановки сердца в возрасте от 15 до 75 лет во время умеренных или интенсивных занятий спортом женщин было лишь 43 (5,2%) [30].

Интересными представляются наблюдения, свидетельствующие о низкой частоте ВСС среди юных спортсменов (младше 13 лет), хотя в этом возрасте число детей, занимающихся различными видами спорта, достаточно велико. При этом у детей регистрируется как ГКМП, так и ВСС. Полагают, что занятия спортом у детей младшей возрастной группы связаны с меньшим гипертрофическим ответом миокарда на физические нагрузки; вероятно, это и является причиной редких случаев трагического исхода у детей, страдающих ГКМП [29].

Выраженная предрасположенность юношей-спортсменов с ГКМП к ВСС, ...

Ватутин Н.Т., Тарадин Г.Г., Марон М.С., Шевелек А.Н.