Внутричерепные дуральные артериовенозные фистулы

Внутричерепные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) представляют собой патологические анастомозы между менингиальными артериями и дуральными венозными синусами или кортикальными венами. ­

Эти фистулы часто расположены между листками твердой мозговой оболочки, окружающими венозный синус, обычно на месте соединения поперечного ­и сигмовидного синусов, а также и в кавернозном (КС), верхнем сагиттальном синусе, передней черепной ямке, тенториуме и других зонах. Отличие ДАВФ от пиальных образований (например, артериовенозных мальформаций) заключается в поступлении артериальной крови из сосудов, питающих твердую мозговую оболочку, ­а также в отсутствии паренхиматозного узла [1]. ­

ДАВФ – редкие образования, на долю которых приходится от 10 до 15% всех внутричерепных сосудистых мальформаций: 6% супратенториальных и 35% инфратенторальных сосудистых мальформаций [2]. Чаще всего клинические симптомы ДАВФ появляются у пациентов ­в среднем и пожилом возрасте (например, в 50–60 лет) [3].­

Реже клинические проявления ДАВФ появляются у лиц молодого возраста, включая детей. Для этих поражений нехарактерно четкое половое различие или влияние генетических факторов. Клинические проявления очень разнообразны и зависят от гемодинамических факторов и локализации фистулы. Для прогнозирования риска развития новых неврологических событий при наличии ДАВФ было предложено несколько классификационных систем. В большинстве этих систем стратификация риска основана на ангиографических характеристиках ДАВФ, в частности вовлечении венозного синуса ­и наличии или отсутствии ретроградного кортикального венозного дренажа (КВД). В других системах объединяют ангиографические характеристики с клиническими проявлениями с учетом влияния симптомов, связанных с развитием внутримозгового кровоизлияния (ВМК) и негеморрагического неврологического дефицита (НГНД), на естественное течение ДАВФ [4–6].

В настоящем обзоре описаны патофизиология, классификация, клинические проявления, визуализационные характеристики, естественное течение и методы лечения внутричерепных ДАВФ. Особое внимание уделено полученным последним данным о том, что некоторые клинические и ангиографические характеристики ДАВФ можно использовать для стратификации риска развития ВМК и НГНД с целью облегчения процесса принятия решения о лечении, а также успехам в лечении этих поражений, учитывая, что каротидно-кавернозные фистулы (ККФ) имеют различные отличительные особенности, связанные ­с уникальными особенностями венозного оттока в КС.

Это подмножество ДАВФ будет рассмотрено отдельно.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Патологические механизмы формирования ДАВФ ­до сих пор неизвестны. Чаще всего ДАВФ являются идиопатическими, остальные развиваются после травмы головы, перенесенной инфекции, краниотомии, опухоли головного мозга или тромбоза венозного синуса [3, 7–9]. Большинство крупных специалистов считают, что ДАВФ возникают в результате прогрессирующего стеноза или окклюзии дурального венозного синуса. В пользу этой гипотезы свидетельствует корреляция между ДАВФ ­и наследственными тромботическими заболеваниями (например, дефицит фактора V Лейдена, дефицит протеина C/S) [10, 11]. При повышении давления в венозном синусе в менингиальных артериях развиваются фистулярные соединения с дуральным синусом или кортикальными венами. Это происходит путем расширения существующих физиологических шунтов или формирования фистулы de novo в результате неоангиогенеза [1, 12, 13]. Окончательным итогом является формирование сложной сети венозных ветвей с давлением на уровне артериального. При усугублении обструкции венозного оттока ­из синуса и наличии венозной гипертензии нормальный антеградный венозный кровоток изменяет направление, появляется ретроградный кровоток через кортикальные вены (т.н. кортикальный венозный дренаж, или КВД), что может быть причиной развития венозной гипертензии в окружающем веществе головного мозга.

Формирование ДАВФ является динамическим процессом. Гемодинамика фистулы может меняться со временем после реканализации тромбированного синуса ­в результате дополнительного кровоснабжения из ветвей наружной сонной артерии – НСА (с потенциальной возможностью трансформации ДАВФ без КВД ­в ДАВФ с КВД, с более высоким риском) или в результате спонтанного тромбоза (с полным ангиографическим разрешением ДАВФ). В конечном итоге наличие этого патологического образования может быть причиной развития кровоизлияния или НГНД, что может привести к существенной неврологической заболеваемости ­и смертности. Считается, что ВМК развивается в результате разрыва хрупких артериализованных паренхиматозных вен вследствие стойкого венозного рефлюкса и кортикальной венозной гипертензии [3, 14]. ...

М.Р. Рейнольдс, Г. Ланзино, Г.Дж. Зипфель