Возможности эхографии в пренатальной диагностике нейробластомы надпочечника

Цель исследования. Оценить возможности внутриутробной эхографии в выявлении нейробластомы надпочечника плода на примере пяти собственных наблюдений.
Материал и методы. Представлены пять наблюдений ультразвуковой диагностики нейробластом надпочечника плода, диагностированные в сроке 35–37 нед беременности. При обнаружении патологического объемного образования у плода определяли его локализацию и размеры, оценивали внутреннюю структуру. Осуществляли динамическое ультразвуковое наблюдение за плодом для оценки изменения размеров и структуры образования в течение всего оставшегося периода гестации, а также в период новорожденности.
Результаты исследования. В четырех случаях опухоль локализовалась в левом надпочечнике и в одном – в правом. В трех случаях опухоль имела солидное строение и в двух – кистозное с множественными перегородками в одной из опухолей. Размеры опухоли при солидном строении варьировались от 3,4 до 4,9 см, при кистозном – от 3,1 до 3,4 см. При солидном строении опухоли в двух наблюдениях диагностированы метастазы, в одном случае в печень, установленные после рождения, и в другом – внутриутробно в печень и парааортальные и паракавальные лимфатические узлы. Их диаметр составлял соответственно 0,3–0,6 и 0,3–1,2 см. После рождения всем новорожденным проведено хирургическое удаление опухоли. Правильность диагноза подтверждена гистологически.
Заключение. Ультразвуковое исследование способствует правильной диагностике нейробластомы во время беременности. Своевременное выявление опухоли значительно улучшает прогноз, так как большинство нейробластом, диагностированных внутриутробно, относится к первой стадии заболевания.

Нейробластома надпочечника является одной из наиболее часто встречающихся абдоминальных злокачественных опухолей у детей. Она развивается из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Ее популяционная частота составляет 1 случай на 7100–10 000 живорожденных [6, 8]. Опухоль возникает в раннем возрасте (в 50–60% случаев до 2 лет) и занимает четвертое место по частоте встречаемости после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом [1].

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6–8 детей на 1 млн населения в возрасте до 15 лет.
Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы, и эта
цифра остается стабильной в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько
чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек [7].Средний возраст больных на момент диагностики нейробластом составляет 17 месяцев. В одной трети случаев их обнаруживают у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста и лишь 2% опухолей обнаруживают в возрасте после 10 лет и у взрослых. В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы [7]. В редких случаях нейробластому можно установить до рождения ребенка.

Наиболее часто нейробластомы выявляются в забрюшинном пространстве (76%) и заднем средостении (11%). Преобладает одностороннее расположение нейробластом. Однако иногда они располагаются мультицентрично – в обоих надпочечниках или одновременно в надпочечнике и ганглиях грудной полости [2].

Гистологически опухоль отличается большим разнообразием: она может быть как крайне злокачественной низкодифференцированной ганглионейробластомой, так и доброкачественной зрелой ганглионевромой.

Нейробластома растет быстро и обширно метастазирует. Различают два типа метастазов: в регионарные лимфатические узлы, печень, кости скелета (ребра, позвоночник, кости таза и черепа). Иногда наблюдаются метастазы в кожу [5]. По данным И.В. Бегун и соавт. [1], в 57,1% случаев определяется метастатическое поражение лимфатических узлов (преимущественно парааортальных и паракавальных), в 20,7% наблюдаются их конгломераты; поражение печени отмечено в 9,5% и врастание опухоли в ее ворота – в 4,8% случаев. Считается, что метастатическое поражение печени при нейробластоме надпочечника у новорожденных чаще носит диффузный характер и проявляется быстрым увеличением размеров без очаговых изменений паренхимы.

...

Демидов В.Н., Машинец Н.В., Кучеров Ю.И.