Возможности ультразвуковой диагностики пороков развития желудочно-кишечного тракта плода (часть 2, Пороки развития кишечника)

Патология желудочно-кишечного тракта является одной из наиболее частых врожденных аномалий развития плода. В статье приводятся данные о частоте встречаемости, эхографических признаках, сроках и точности диагностики, характере сопутствующих пороков развития и хромосомной патологии атрезии двенадцатиперстной, тонкой, толстой и прямой кишки, мекониевого перитонита, удвоений различных отделов желудочно-кишечного тракта. Сообщается о целесообразности сохранения или прерывания беременности в зависимости от характера основной и сопутствующей патологии. Представлены рекомендации по тактике ведения беременности, сроках и методах родоразрешения, а также о наиболее рациональных способах лечения новорожденных в постнатальном периоде и прогнозе их дальнейшего развития.

Пороки развития кишечника

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия двенадцатиперстной кишки является одним из наиболее частых врожденных обструктивных поражений тонкой кишки и встречается в среднем в 1 случае на 10 000 живорожденных [1].

Основным эхографическим маркером атрезии двенадцатиперстной кишки является акустический феномен «double-buble» (увеличение желудка в сочетании с расширением постпилорического и престенотического участков двенадцатиперстной кишки) [1, 2] (рис.1 см. на вклейке). Многоводие при дуоденальной обструкции встречается в 85–95% случаев [1].

По данным большинства авторов [1–3], пренатальный диагноз дуоденальной обструкции обычно устанавливается после 24 недель.

Нами проведен проспективный анализ 24 случаев атрезии двенадцатиперстной кишки, выявленных внутриутробно в сроках от 25 до 38 недель, средний срок диагностики составил 30 недель. Последнее частично может быть связано с поздним обращением в наше учреждение за консультативной помощью.

Точность пренатальной диагностики этой патологии по данным различных авторов [1, 2] варьирует в пределах 57,1–89%. В наших наблюдениях данный порок был правильно диагностирован во всех случаях.

В 2/3 случаев атрезия двенадцатиперстной кишки является составной частью множественных врожденных пороков и в 1/3 она сочетается с синдромом Дауна; у 40–62% плодов наблюдаются врожденные пороки сердца [1, 2, 4, 5].

В наших наблюдениях сопутствующие отклонения в развитии выявлены у 13 из 24 плодов (54,2%). Среди пороков развития преобладали хромосомные аномалии. Так, синдром Дауна имел место у 6 плодов (25%), из них у 5 (20,8%) он сочетался с врожденным пороком сердца. У 2 плодов (8,3%) данный порок сочетался со свищевой формой атрезии пищевода, у 1 (4,2%) – с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей, у 1 (4,2%) – с омфалоцеле большого размера (в состав грыжевого образования входила печень), у 2 (8,3%) – с единственной артерией пуповины, у 1 (4,2%) – с кистой пуповины, у 1 (4,2%) – с микрогнатией, у 1 (4,2%) – с гипотрофией плода II степени.

Прогноз при атрезии двенадцатиперстной кишки в первую очередь зависит от наличия и характера сочетанного порока, а также времени установления диагноза. Выживаемость детей после оперативного лечения варьирует в пределах 42–86% [1, 2].

В наших наблюдениях прерывание беременности произведено в 1 случае. Антенатальная гибель плода наступила в 2 наблюдениях. Преждевременные роды на 30-й неделе имели место в 1 случае. Из 20 детей, родившихся живыми, прооперированы 19. Один новорожденный умер до операции в связи с тяжелой гипоксией и развившейся почечной недостаточностью.

Оперативные вмешательства выполнены на 1–3-е сутки жизни. Выживаемость новорожденных после оперативного лечения составила 94,7% (18 детей). Умер один ребенок, у которого дуоденальная атрезия сочеталась с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей.

Атрезия тонкого кишечника

Популяционная частота обструкции кишечника у новорожденных варьирует в пределах 1:12 000–20 000. Из них 80–95% атрезий приходится на тонкий и 10–20% – на толстый кишечник [1, 6].

Хромосомные аномалии и сочетание с другими пороками развития при данной патологии наблюдаются редко – не более чем в 1–2% [2, 4].

Ультразвуковая диагностика нарушений проходимости тонкого кишечника становится возможной после 25–28 недель беременности. Основной диагностический признак данной патологии – это наличие множественных кистозных образований, расположенных в верхних и средних отделах брюшной полости приблизительно одинакового диаметра. Петли кишечника, расположенные ниже, выглядят незаполненными и четко не дифференцируются [2, 7] (рис. 2 см. на вклейке). Многоводие, по данным различных авторов, встречается в 30–70% случаев [1, 6].

Выживаемость новорожденных при атрезии тонкого кишечника в последние десятилетия составляет 84–96% [8]. Повышение смертности отмечено при множественной атрезии, при сочетании с мекониевым илеусом, перитонитом, гастрошизисом [2].

Нами проведен проспективный анализ 21 сл...

Демидов В.Н., Машинец Н.В.