Врожденная диафрагмальная грыжа плода – возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирование постнатального исхода

Цель исследования. Оценка возможности использования эхографии в прогнозировании постнатального исхода при врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) у плода.
Материал и методы. Проведен анализ 73 случаев ВДГ у плода. У 66 плодов имелась левосторонняя грыжа, у 5 – правосторонняя, у 2 – двусторонняя.
Результаты исследования. Основными эхографическими признаками ВДГ являлись сдавление и смещение сердца в сторону, противоположную дефекту диафрагмы, появление в грудной клетке органов брюшной полости. При двустороннем дефекте диафрагмы справа рядом сердцем определялась печень, а слева – петли кишечника и желудок. Антенатальная гибель плода произошла в 2 случаях, прерывание беременности – в 8. Из 63 родившихся новорожденных прооперированы 44 (70%), до операции умерли 19 (30%). Послеоперационная выживаемость составила 86%, летальность – 14%. Для прогнозирования постнатального исхода при ВДГ у плода нами предложен новый прогностический критерий – индекс компрессии сердца (ИКС), основанный на том, что при ВДГ органы брюшной полости, проникая в грудную клетку, сдавливают сердце, увеличивая его длину и уменьшая толщину. При ИКС менее 1,5, в 79% постнатальное состояние новорожденных соответствовало легкой и средней степени тяжести, при ИКС от 1,5 и более, в 91% – тяжелой и крайне тяжелой.
Заключение. Пренатальная эхография представляет ценный метод, использование которого позволяет с высокой точностью прогнозировать состояние новорожденного при ВДГ плода.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – это порок, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы. Последнее приводит к нарушению разделения грудной и брюшной полостей, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную клетку [1, 2]. Вследствие эвентрации органов брюшной полости в грудную клетку ограничивается рост и развитие легких, возникает их гипоплазия с уменьшением общего количества ветвей бронхов. Частота встречаемости этой патологии – 0,28–0,8 случаев на 1000 новорожденных [2, 3]. Широко принятой является классификация диафрагмальных грыж по расположению дефекта: левосторонние (80%), правосторонние (20%), двусторонние (1%) [1–3].

Многоцентровые клинические исследования показали, что частота пренатального выявления диафрагмальной грыжи у плода не превышает 50% [3, 4]. По данным О.И. Гусевой [5], диагностика ВДГ на первом уровне (женские консультации) составила всего 28,6%, на втором (Центр пренатальной диагностики) – 86,9%. Точность пренатальной диагностики ВДГ зависит от их локализации [6]. Наилучшие результаты были получены при диагностике изолированных левосторонних диафрагмальных грыж – 93,6%, тогда как при правосторонней локализации – только 33%.

ВДГ может быть изолированным пороком, однако в 25–57% она сочетается с аномалиями развития других органов и систем плода [3]: в 20% – с врожденными пороками сердца, в 10,7% – с пороками центральной нервной и мочевыделительной системы. Около 10–12% случаев диафрагмальных грыж являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдром Фринса, де Ланге, Марфана и др.). Частота хромосомных болезней (трисомия 21, 18, 13) при диафрагмальной грыже варьирует от 16 до 30% [1, 2].

Основным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. Ультразвуковая диагностика данного порока развития возможна уже с начала II триместра беременности. Однако чаще он выявляется только в конце II триместра в связи с отсутствием характерных ультразвуковых признаков этой патологии в ранние сроки гестации.

При ультразвуковом исследовании при диафрагмальной грыже отмечается аномальное изображение органов грудной клетки, сдавление и смещение сердца (вправо при левосторонней грыже, влево при правостороннем дефекте диафрагмы) в сочетании с появлением в ней патологических анэхогенных образований – желудка, петель тонкого кишечника, в некоторых случаях печени и селезенки [2]. Эхографическая диагностика правосторонних диафрагмальных грыж более сложная, так как грыжевое выпячивание печени в правую половину грудной клетки может быть ошибочно принято за правое легкое плода в связи со схожей эхогенностью. К ультразвуковым признакам данной патологии относят незначительное смещение сердца кпереди и небольшой сдвиг вправо. Однако окончательный диагноз может быть поставлен только при визуализации печени в правой половине плевральной полости, а желудка и петель кишечника – в левой. Дополнительными ориентирами могут служить сосуды печени и пупочная вена, выявленные при допплерометрии, а также аномальное расположение желчного пузыря [7].

Наиболее сложна диагностика двусторонней диафрагмальной грыжи. В литературе представлены лишь единичные случаи данной аномалии, причем в большинстве случаев диагноз был поставлен уже посмертно [8–10]. Важность диагностики данного порока в пренатальном периоде обусловлена тем, что постнатальная летальность его достигает практически 100% в связи с двусторонней гипоплазией легких. Данный порок в 10% случаев является наследственным заболеванием, а также чаще чем односторонняя диафрагмальная грыжа сочетается с множественными аномалиями развития и хромосомными заболеваниями, такими как синдром Фринса (диафрагмальная грыжа, расщелина неба, гипоплазия пальцев кистей, пороки половых органов, врожденные пороки сердца и др.) [9, 10].

Определение прогноза жизни для плода при ВДГ остается довольно сложной задачей. Перинатальный исход в первую очередь зависит от наличия сочетанных аномалий развития, а также от выраженности гипоплазии легких. В группе плодов с изолированной диафрагмальной грыжей выживаемость новорожденных составляет 60–70%. Основной причиной смерти в неонатальном периоде является гипоплазия легких и легочная гипертензия [11, 12]. По данным J. Bedoyan и соавт. [11], выживаемость новорожденных с диафрагмальной грыжей и сопутствующими пороками развития составляет лишь 36%.

К факторам, позволяющим оценить прогноз жизни новорожденного при диафрагмальной грыже, относят месторасположение печени. При выявлении печени в грудной клетке частота выживания новорожденного не превышает 43%, тогда как при нормальном ее расположении она составляет 80–90% [3].

Тем не менее, по данным ряда авторов [13], четкой корреляции между положением печени и исходом беременности выявлено не было. Наличие жел...

Демидов В.Н., Машинец Н.В., Подуровская Ю.Л., Буров А.А.