Врожденные нарушения проводимости сердца

К возникновению нарушений проводимости сердца приводят различные причины. Нередко нарушения проводимости возникают «первично», в отсутствие явных этиологических факторов, и в ряде случаев являются врожденными. В большинстве случаев эти нарушения проводимости не имеют клинических проявлений, прогноз их благоприятен, специфическое лечение не требуется. Представленные в обзоре врожденная полная атриовентрикулярная блокада и врожденное прогрессирующее поражение проводящей системы сердца существенно менее распространены, часто имеют наследственный характер и сопряжены с врожденным структурным заболеванием сердца. Прогрессирующие нарушения проводимости развиваются при редких наследственных заболеваниях — миодистрофиях и митохондриальных цитопатиях. Все эти состояния заслуживают отдельного рассмотрения в связи с неблагоприятным клиническим течением, плохим прогнозом и высоким риском внезапной смерти.

К возникновению нарушений проводимости сердца приводят различные этиологические факторы, такие как ишемическая болезнь сердца (ИБС), миокардиты и кардиомио­­­патии (КМП), применение лекарственных препаратов, эндокринные или электролитные нарушения, хирургические и эндоваскулярные вмешательства. Нередко нарушения проводимости возникают «первично», в отсутствие явных этиологических факторов, и в ряде случаев являются врожденными [1].

К наиболее распространенным врожденным нарушениям проводимости относят атриовентрикулярную (АВ) блокаду I степени, полную и неполную блокады правой ножки пучка Гиса, а также блокады передней и задней ветвей левой ножки пуска Гиса (случаи врожденной блокады левой ножки пучка Гиса не описаны). В большинстве случаев нарушения проводимости являются изолированными, не имеют клинических проявлений и выявляются при регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в ходе плановых медицинских осмотров. Для этих форм нарушения проводимости характерен благоприятный прогноз, они обычно не прогрессируют и не требуют лечения [1, 2].

Менее распространены представленные в данном обзоре врожденная полная АВ-блокада и врожденное прогрессирующее поражение проводящей системы сердца (ПППСС). Однако они заслуживают отдельного рассмотрения в связи с неблагоприятным клиническим течением и плохим прогнозом.

1. Врожденная полная АВ-блокада. Врожденной полной АВ-блокадой называют полную АВ-блокаду, диагностированную во время внутриутробного развития, а также в течение первых 28 дней жизни ребенка [2].

Распространенность заболевания в общей популяции живых новорожденных детей составляет 1:15 000 — 1:22 000. Нарушение АВ-проводимости может носить постоянный или преходящий характер [3]. В ряде случаев проявления заболевания могут быть обнаружены уже на этапах внутриутробного развития при аускультации тонов сердца плода или плановом проведении ультразвукового исследования, как правило, начиная с 18-й недели беременности [4, 5].

В большинстве случаев блокада обусловлена замещением АВ-узла фиброзной тканью или нарушением проведения импульса от миокарда предсердий на АВ-узел. Реже встречается врожденная аплазия АВ-узла [6, 7].

Наиболее распространенной причиной, обусловливающей 60—90% случаев врожденной полной АВ-блокады, является внутриутробная системная красная волчанка, возникающая при аутоиммунных заболеваниях матери, которые протекают с образованием антител anti-Ro/SSA и anti-La/SSB. Проникая через плаценту, данные антитела связываются с антигенами клеток АВ-узла плода, нарушая функционирование их ионных каналов, активируют апоптоз и потенцируют развитие воспалительного процесса с последующим замещением погибших клеток соединительной тканью [2, 8, 9]. У женщин, больных системными заболеваниями, имеющих anti-Ro/SSA или anti-La/SSB антитела, при наступлении беременности вероятность возникновения врожденной полной АВ-блокады у ребенка составляет 2% [10]. В случае возникновения врожденной полной АВ-блокады у первого ребенка вероятность этого заболевания у плода во время повторной беременности достигает 15% [11].

Другой причиной врожденной полной АВ-блокады являются различные нарушения эмбрионального развития сердца, обусловленные хромосомными аберрациями (синдромы Дауна, Патау и Шерешевского—Тернера) или воздействием тератогенных факторов (например, инфекции). При этом характерно сочетание полной АВ-блокады с врожденными пороками сердца, наиболее часто — с дефектами межпредсердной (МПП) и межжелудочковой перегородок (МЖП), тетрадой Фалло и транспозицией магистральных артерий [2].

Генетические мутации также могут быть причиной врожденной полной АВ-блокады. Описаны мутации в генах натриевых (SCN5A) и кальциевых (CaCNA1B) каналов, сопровождающиеся снижением их функциональной активности, что приводит к нарушению АВ-проведения. Распространенность врожденной полной АВ-блокады, обусловленной генетическими мутациями, в общей популяции неизвестна. Многие исследователи считают, что большинство «идиопатических» случаев этого заболевания, составляющих, по некоторым данным, до 30%, обусловлены неизвестными в настоящее время генетическими мутациями [2].

Клинические проявления врожденной полной АВ-блокады и прогноз у больных определяются уровнем блокады, что, в свою очередь, определяет локализацию замещающего водителя ритма и, соответственно, частоту его автоматической активности. В случае если водитель замещающего ритма локализован в АВ-соединении (ниже блока проведения) или в проксимальных отделах системы Гиса—Пуркинье (общий ствол пучка Гиса) и комплексы QRS имеют нормальную морфологию, клинические проявления заболевания зачастую отсутствуют. Прогноз у таких больных существенно лучше, чем у пациентов с приобретенной полной АВ-блокадой [2]. Тем не менее, поскольку у большинства пациентов в дальнейшем отмечаются снижение функциональной активности водителя ритма и появление эпизодов асистолии, сопровождающихся риском внезапной сердечной смерти (ВСС), данные больные нуждаются в систематическом наблюдении кардиолога в ...

Миронов Н.Ю., Березина Е.С., Голицын С.П.