Врожденные заболевания органов мочевой системы у детей

О пренатальной диагностике таких заболеваний и современных возможностях их лечения корреспонденту газеты Александру Рылову рассказала профессор И.В. КАЗАНСКАЯ, главный научный сотрудник НИИ хирургии детского возраста РНИМУ им. Н.И. Пирогова на базе ДКБ №9 им. Г.Н. Сперанского, председатель Межрегиональной общественной организации детских урологов-андрологов

- Ирина Валерьевна, как часто рождаются дети с врожденными и наследственными заболеваниями, есть ли динамика?

- Частота врожденной и наследственной патологии в популяции не изменяется за последние годы и составляет в среднем 1–5% от числа новорожденных детей. В мире ежегодно рождаются от 10 до 20 млн детей с такими заболеваниями. И чем ниже в развитых странах становится смертность от асфиксии, родовой травмы и инфекций, тем выше в структуре неонатальной и младенческой смертности удельный вес врожденных пороков развития. Сегодня уже около 40–50% ранней младенческой смертности и инвалидности с детства обусловлены наследственными факторами.

- Какие пороки и аномалии развития встречаются чаще всего?

- В структуре различных патологий развития пороки почек и мочевых путей занимают важное место, составляя по некоторым данным до 20%, и я хотела бы посвятить нашу беседу именно этой теме. Распространенность врожденной патологии органов мочевой системы составляет около 7,5 на 1000 новорожденных. Вы, конечно, знаете важнейшее правило медицины: чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем успешнее будет лечение.

Так вот основная задача пренатальной диагностики патологий урологического профиля у плода – выделить группу риска по возможному рождению ребенка с пороком органов мочевой системы для составления прогноза исхода беременности, программы интра- и постнатального наблюдения, лечения или, в отдельных случаях, элиминации патологического плода. Считается общепризнанным, что пороки мочевой системы относятся к легко выявляемой патологии.

По данным норвежских специалистов С. Исаксена и соавт., почти в 90% случаев УЗИ-диагноз при подобных нарушениях развития полностью совпадает с результатами патологоанатомических исследований. Согласно результатам многоцентрового исследования, проведенного в европейских странах в конце 90-х гг. прошлого века, точность пренатальной УЗИ-диагностики пороков мочевой системы составила 89%.

В нашей стране исследование органов мочевыделительной системы является обязательной составной частью протокола скринингового УЗИ во II и III триместрах беременности и включает оценку почек и мочевого пузыря плода.

- Может ли лечение таких расстройств начинаться уже в материнской утробе?

- Такое лечение, называемое фетальной терапией и хирургией, существует уже не только теоретически. Например, при УЗИ-обследовании плода может быть обнаружен тяжелый стеноз уретры, нарушающий отток мочи из мочевого пузыря. Критическое уменьшение образования мочи приводит к маловодию и плохому развитию легких. Снятие обструкции пузыря с помощью шунтирующей процедуры в матке может предохранить от развития необратимых нарушений в развивающихся легких и улучшить функцию почек. Подобные операции уже проводились. Но они крайне сложны и часто сопровождаются осложнениями. Поэтому для их внедрения в широкую практику нужна большая работа.

Таким образом, хирургическое лечение тех болезней, которым посвящена наша беседа, начинается только после рождения ребенка, причем среди них есть такие, как например экстрофия мочевого пузыря, где вмешательства необходимы уже в первые дни после рождения ребенка. Надеюсь, я привела убедительный пример, показывающий насколько важна пренатальная диагностика врожденных патологий мочеполовой системы у детей.

- Какие из таких обследований наиболее эффекти...

Александр Рылов