Акушерство и Гинекология №11 / 2017
Зеркальный синдром при фето-фетальном трансфузионном синдроме
ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва
Актуальность. Зеркальный синдром является редким осложнением беременности с неблагоприятным исходом как для матери, так и для плода. Представлены литературные данные и собственные клинические наблюдения, на примере которых продемонстрированы диагностические методы, тактика ведения и исход беременности при зеркальном синдроме, возникшем в результате фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС).
Описание клинических наблюдений. Проведен анализ двух клинических наблюдений зеркального синдрома при многоплодной беременности, осложнившейся ФФТС.
Заключение. При ФФТС существует риск развития зеркального синдрома, который сопровождается высокой частотой материнских и перинатальных осложнений. Своевременное лечение ФФТС или прерывание беременности при неэффективности терапии позволяют предотвратить тяжелые акушерские осложнения.
Зеркальный синдром – тяжелое осложнение беременности, угрожающее здоровью женщины и характеризующееся неблагоприятными перинатальными исходами [1]. Частота встречаемости данного синдрома неизвестна, так как его диагностика сложна и часто он остается не выявленным, протекая под маской преэклампсии и других состояний, ассоциированных с беременностью.
Зеркальный синдром, характеризующийся наличием отеков беременной и плода, был впервые описан Джоном Вильямом Баллантайном в 1892 году [2]. В течение многих лет данный симптомокомплекс, который «отражает, как в зеркале» состояние плода, имел множество названий, таких как псевдотоксемия, синдром водянки беременной, токсемия беременной, ранняя преэклампсия, синдром Баллантайна или зеркальный синдром [3, 4].
Патогенез и патофизиология данного осложнения остаются неизвестными. В основе развития зеркального синдрома могут быть иммунные факторы, вызывающие водянку плода, такие как резус-сенсибилизация или АВ0-сенсибилизация, и неиммунные причины. К неиммунным факторам относятся аневризма вены Галена, крестцово-копчиковая тератома, аномалия Эбштейна, нарушение сердечного ритма плода, хорионангиома плаценты и инфекционно-воспалительный процесс, вызванный парвовирусом или вирусом Коксаки, а также фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) [5–13].
Обязательным проявлением зеркального синдрома является водянка (полисерозит) матери. В большинстве наблюдений перинатальный исход неблагоприятный, антенатальная гибель плода наступает в 56% случаев. С другой стороны, описаны случаи спонтанного исчезновения клинической картины зеркального синдрома, как у матери, так и у плода при инфекционной природе синдрома, вызванной парвовирусом В19, селективной редукции одного наиболее пораженного плода при ФФТС, а также после терапевтической коррекции тахиаритмии плода [1, 12–15].
ФФТС – тяжелое осложнение многоплодной беременности, которое встречается в 9-15% случаев всех монохориальных двоен [16]. На основании эхографических признаков в 1999 году R. Quintero разработал классификацию ФФТС, которая получила широкое распространение и является общепризнанной [17]. Четвертая стадия ФФТС, при которой у одного из плодов возникает водянка (асцит, гидроперикард, плевральный выпот и отек подкожно-жировой клетчатки головы и туловища), нередко осложняется присоединением зеркального синдрома [1]. Согласно систематическому обзору 56 случаев зеркального синдрома, к симптомам, встречающимся у беременной женщины, относят следующие: набор веса и отеки (89,3%), повышение артериального давления (60,7%), анемия и снижение гематокрита (46,4%), протеинурия (42,9%), повышение мочевины и креатинина (25%), повышение печеночных ферментов (19,6%), олигурия (16,1%), головные боли и нарушение зрения (14,3%) – т.е. симптомы, характерные и для преэклампсии [1]. Отек легких развивается в 21,4% случаев. В нашем исследовании мы представляем описание клинических наблюдений зеркального синдрома, возникшего в результате ФФТС.
Клиническое наблюдение 1. Пациентка М., 29 лет, поступила в ФГБУ НЦАГиП, где был поставлен диагноз: Беременность 22 недели 6 дней. Монохориальная диамниотическая двойня. ФФТС стадия Quintero II. Анемия беременных легкой степени. Данная беременность третья, наступила после ЭКО, в анамнезе два самопроизвольных выкидыша в первом триместре.
По данным клинико-лабораторного обследования отмечалась анемия (гемоглобин 90 г/л), снижение гематокрита (0,287L/L), гипопротеинемия (47,6г/л), повышение трансаминаз (fланинаминотрансфераза (АЛТ) 41,7 ЕД/л; аспартатаминотрансфераза (АСТ) 44,6 ЕД/л), гиперкоагуляция, активация внутрисосудистого свертывания крови. Группа крови 0(I), Rh-положительный, антиэритроцитарные антитела отсутствуют.
По данным эхографии: Монохориальная диамниотическая двойня. Размеры плодов соответствовали сроку беременность 22 недели. ФФТС IV стадия. Отсутствие амниотической жидкости и визуализации мочевого пузыря плода-донора, многоводие плода-реципиента (максимальный вертикальный карман (МВК) – 16 см). Фетальный кровоток плодов нарушен – «нулевой» кровоток в артериях пуповины плода-донора, «реверсная» А-волна в венозном протоке плода-реципиента. Был выявле...
