Зеркальный синдром при осложненном течении беременности монохориальной двойней

Актуальность: Зеркальный синдром – это редкое осложнение беременности, возникающее на фоне выраженного отека плаценты при наличии иммунной или неиммунной водянки плода. Клинические симптомы при зеркальном синдроме имеют сходство с преэклампсией, но в отличие от преэклампсии носят обратимый характер по мере разрешения отека плаценты и водянки плода. Поэтому дифференциальный диагноз зеркального синдрома и преэклампсии очень важен и определяет тактику ведения пациентки и прогноз данной беременности.
Описание: В нашей статье представлено наблюдение за 2 беременными пациентками с монохориальной двойней, течение беременности которых осложнилось синдромом анемии-полицитемии, сопровождавшимся выраженным отеком плаценты и развитием зеркального синдрома с клинической картиной отека легких. В описанных наблюдениях показана динамика лабораторных показателей, включая ангиогенные (PlGF) и антиангинальные (sFlt-1) факторы. Отмечено снижение уровня соотношения sFlt-1/PlGF по мере регресса отека плаценты, что позволило расценивать такую динамику в качестве дополнительного лабораторного инструмента для дифференциальной диагностики зеркального синдрома с преэклампсией. Правильно установленный диагноз зеркального синдрома определил тактику ведения этих пациенток и позволил в обоих случаях сохранить долгожданную беременность.
Заключение: Необходима тщательная дифференциальная диагностика зеркального синдрома и преэклампсии. Определение динамики уровня соотношения sFlt-1/PlGF может быть использовано в качестве дополнительного лабораторного дифференциально-диагностического теста.

Вклад авторов: Курцер М.А. – анализ полученных данных; Шаманова М.Б. – разработка дизайна исследования, получение данных для анализа, обзор публикаций по теме статьи, анализ полученных данных, написание текста рукописи; Нормантович Т.О., Мальмберг О.Л., Николаева Е.В., Суханова Д.И. – сбор данных, анализ полученных данных.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Исследование проведено без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентки подписали информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Курцер М.А., Шаманова М.Б., Мальмберг О.Л.,
Нормантович Т.О., Николаева Е.В., Суханова Д.И. Зеркальный синдром при осложненном течении беременности монохориальной двойней.
Акушерство и гинекология. 2023; 1: 123-128
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.316

Зеркальный синдром, или Ballantyne-синдром, впервые описанный в 1882 г. John W. Ballantyn, представляет собой осложнение беременности, клинически очень схожее с преэклампсией [1]. Существующий в литературе термин «тройной отек» четко демонстрирует взаимосвязь между отеком плаценты, плода и отечным статусом самой беременной [2]. Зеркальный синдром – достаточно редкое осложнение беременности; к 2017 г. в литературе имеется сообщение о 113 таких пациентках [3].

Патогенетический механизм зеркального синдрома до конца не изучен, но, по данным различных исследований, имеет много общего с патогенезом преэклампсии. Авторы [2, 4] предполагают, что выраженный отек плаценты на фоне иммунной или неиммунной водянки плода приводит вторично к плацентарной ишемии, что является триггером для сброса в материнский кровоток токсических плацентарных факторов, одним из которых является fms-подобная тирозинкиназа (sFlt-1). В работе Espinoza J. et al. показано, что увеличение уровня sFlt-1, снижение уровня плацентарного фактора роста (PlGF) и повышение уровня соотношения sFlt-1/PlGF более 85 являются характерными для зеркального синдрома лабораторными критериями  [4]. Но подобные изменения ангиогенных и антиангиогенных факторов имеют место и при преэклампсии.

Однако, в отличие от преэклампсии, зеркальный синдром может дебютировать раньше (начиная с 16 недель), возникает на фоне отека плаценты (62,8%) и водянки плода (94,6%), как иммунной, вследствие резус-сенсибилизации (16,8%), так и неиммунной, вследствие кардиальной патологии у плода, тахиаритмии, анемии по причине парвовируса В19 (16,8%), а-талассемии, различных осложнений монохориальной двойни: синдрома фето-фетальной трансфузии (СФФТ), синдрома анемии-полицитемии (САП), синдрома обратной артериальной трансфузии (СОАП) (16,8%) и др. [1, 5–8]. Также отличительными особенностями зеркального синдрома являются: наличие выраженной гемодилюции (анемии и гипоальбуминемии), повышение уровня мочевой кислоты, отсутствие гиперрефлексии в неврологическом статусе пациентки и тромбоцитопении, характерных для преэклампсии.

Общей же с преэклампсией симптоматикой являются появление отеков и патологическая прибавка в весе (84%), артериальная гипертензия (60,1%), повышение печеночных трансаминаз (19,4%), возможные головные боли (12,3%) и нарушения со стороны органов зрения (8,8%) [1].

Но главной отличительной особенностью зеркального синдрома является обратимость клинической симптоматики по мере разрешения отека плаценты и улучшения состояния отечного плода.

Существует много различных лечебных опций, которые могут быть использованы для лечения плода с водянкой в зависимости от этиологического фактора, ставшего причиной этого осложнения. Так, в случае резус-изоиммунизации или при анемии, вызванной парвовирусом В19, лечебным мероприятием является кордоцентез, внутриутробное переливание крови; в случае СФФТ, САП, СОАП – селективный фетоцид или фетоскопическая коагуляция анастомозов; при тахиаритмиях – соответствующая антиаритмическая терапия.

Если лечебные мероприятия, направленные на купирование водянки плода, окажутся эффективными, с большой вероятностью удастся добиться регресса клинической симптоматики зеркального синдрома у матери.

Однако не всегда водянка плода объяснима и обратима. В таких ситуациях единственным методом лечения зеркального синдрома может быть прерывание беременности или родоразрешение.

Прогноз зеркального синдрома в целом харак­теризуется высокой материнской заболеваемостью и перинатальной смертностью. Так, по данным Espinoza J., риск антенатальной гибели плода составляет 56% [4].

Описание

В своей статье мы описываем 2 наблюдения зеркального синдрома у пациенток с осложненным течением беременности монохориальной двойней.

Клиническое наблюдение № 1

Пациентка К., 39 лет, данная беременность вторая после криопереноса эмбриона, в анамнезе 1 роды, госпитализирована в Клинический госпиталь MD GROUP ГК «Мать и Дитя» с диагнозом: Беременность 19–20 недел...

Курцер М.А., Шаманова М.Б., Мальмберг О.Л., Нормантович Т.О., Николаева Е.В., Суханова Д.И.